Alveolární sarkom měkkých tkání. Epithelioidní sarkom

Zánět

Alveolární sarkom měkkých tkání je maligní nádor kontroverzního původu. Oblíbenou lokalizací nádoru je měkká tkáň předního povrchu stehna, přední břišní stěna, boční povrch krku. Rod a věk nezáleží na tom.

Makroskopicky je alveolární sarkom měkkých tkání představován velkým měkkým uzlem s charakteristickým hnědavým nádechem. Kapsle je nejasná nebo chybějící.

Histologické vyšetření alveolárního sarkomu měkkých tkání má organoidní strukturu s hnízdami velkých polygonálních buněk s centrálně umístěnými kulatými jádry. Cytoplasma těchto buněk je častěji eosinofilní, ale mohou se objevit buňky s jemně zrnitou nebo vakuolovanou cytoplazmou. Obsahuje PAS-pozitivní diastazoresistant krystaloidní materiál. Některé alveoly jsou zcela naplněny nádorovými buňkami, jiné jsou umístěny kolem obvodu a centrální část alveol je naplněna amorfní nebo jemnozrnnou substancí. Strom mezi skupinami alveolárních buněk obsahuje velké množství kapilár. Se zvláštním zbarvením se nacházejí argyrofilní vlákna, které se prolínají kolem jednotlivých alveolů jako jsou spojky.

Diferenciální diagnostika alveolárního sarkomu měkké tkáně se provádí s rakovinnými metastázami (primárně buňkami renálních buněk), stejně jako se synoviálním sarkomem.

Nepochybně, alveolární sarkom měkkých tkání - maligní tumor, relapsy a metastázy se často objevují po 5 až 15 letech.

Epithelioidní sarkom

Epithelioidní sarkom (ES) byl poprvé popsán v roce 1970 v přehledu 62 případů určité formy sarkomu, nesprávně diagnostikovaných jako chronický zánětlivý proces, nekrotizujícího granulomu nebo skvamózního karcinomu kůže. Také se podobá synoviálnímu sarkomu a sarkomu velkých buněk šlachové šlachy. Histogeneze nádoru není jasná.

Řada autorů spojuje svůj původ s pluripotentní mezenchymální buňkou, histiopitidou, synoviální buňkou, fibroblastovou, myofibroblastovou nebo synoblastovou mezenchymální buňkou. Zvláště ultrastrukturální studie potvrzuje histiocytární původ epitelioidního sarkomu. a imunohistochemický - původ nádoru z pluripotentní mezenchymální buňky. Nedávno buněčná linie pěstovaná z ES vyvolala klonální subpopulace exprimující různé buněčné fenotypy: jeden typ buněk byl pozitivní pro vimentin, který potvrzuje mezenchymální původ nádoru, druhý pro cytokeratin (důkaz jeho epiteliálního původu), třetí pro vimentin a a neurofilamentních proteinů, což znamená směsný mesenchymální a nervový původ nádoru.

V jedné studii s použitím chromozomální analýzy v epitelioidním sarkomu v 64% případů byla zjištěna aneuploidie a v druhém - stabilní obsah diploidní DNA; rozdělení krátkého ramene chromozomu 1, trizomie 2 a mutace v N-ras onkogenu (v nepřítomnosti) amplifikace N-ras, ale její role v epitelioidním sarkomu není definována; naposledy epitelioidní sarkom byla zjištěna klonální translokace [t (8; 22) (q22; ql 1)], zahrnující stejnou část chromozomu 22, která je ve většině případů poškozena Ewingovým sarkomem.

Frekvence epitelioidního sarkomu v celkové struktuře sarkomů měkkých tkání se odhaduje na přibližně 1%. Jedná se o nejčastější sarkom měkkých tkání ruky. ES postihuje především mladé lidi. Věk pacientů se pohybuje od 4 do 90 let, průměrně 23 let; 74% pacientů je ve věku 10 až 39 let. Tumor je častější u mužů (1,8: 1), i když u dětí je stejně obyčejný u lidí obou pohlaví. Ve 20% případů se v místě předchozího zranění objevuje novotvar.

Epitelový sarkom je nejčastěji lokalizován v horní (58-68%) nebo nižší (27%) končetinách, obvykle ve vzdálených oblastech, méně často v kufru, pokožce hlavy, tvrdém patře, oběžné dráze, vulvě, penisu. Obvykle je to osamělá hustá dermální nebo subkutánní forma, někdy ulcerovaná. Méně často jsou definovány více uzlů. Nádor je často spojen s vláknitými strukturami (pláště šlach, neurovaskulární svazky, kloubní kapsle). Je asymptomatický, dokud nezačne kompresi distálního nervu; pouze 22% pacientů si stěžuje na bolest nebo přecitlivělost na novotvar.

Průběh epitelioidního sarkomu. Epithelioidní sarkom roste velmi pomalu. Občasné recidivy a metastázy ES se objevují jako více uzlů. Metastázy mohou být prvním klinickým projevem onemocnění. Nádor se šíří podél délky šlach, fascie nebo periostu, metastasuje lymfogenní a hematogenní. Metastázy v epitelioidním sarkomu se vyskytují přibližně u 45-50% případů, včetně 48% případů v regionálních mízních uzlinách, 25% v plicích, 10% v kůži pokožky hlavy, u 6% v jiných kožní náplasti; mnohem méně často, ovlivňují dura mater, játra, kosti, mozek, pankreas, ledviny, štítnou žlázu a tlusté střevo. Průměrná délka života po detekci metastáz ES se pohybuje v rozmezí od několika měsíců do 8 let nebo více.

Alveolární sarkom měkkých tkání

Alveolární sarkom měkkých tkání (alveolaris, latinský alveolový otvor, buňka: sarkos z řeckého masa) je vzácný, pomalu rostoucí maligní tumor měkkých tkání s neznámou etiologií. Ovlivňuje tukové tkáně, svaly a nervy. Nejčastěji se objevuje u dětí, ale může se objevit u dospělých. Na rozdíl od jiných sarkomů může alveolární sarkom metastázovat do mozku. Alveolární sarkom je nejméně běžný typ sarkomu a tvoří asi 0,2-1% z celkového počtu nádorů tohoto typu.

Typické klinické příznaky: bezbolestná forma na stehně nebo hýždě se někdy může objevit na kmeni, ruce nebo hlavě. Někdy může nádor způsobit bolest způsobenou protažením okolní tkáně, což může způsobit potíže s pohybem. Novotvar je měkký a pomalu roste. U dětí se nejčastěji objevuje alveolární sarkom na hlavě nebo krku a u dospělých na stehně nebo hýždě.

Přes poměrně pomalou povahu růstu nádorů ve skutečnosti 79% pacientů rozvíjí metastázy s vysokým stupněm rezistence vůči běžným chemoterapeutickým lékům. Vývoj terapeuticky rezistentních metastáz zvyšuje mortalitu.

Klinické projevy

Alveolární sarkom měkkých tkání je obvykle prezentován jako měkká, bezbolestná, pomalu rostoucí hmota, která zřídka způsobuje funkční poškození. U dospělých je nejčastěji lokalizován v dolních končetinách a u dětí se vyskytuje v hlavě a krku. Literatura popisuje případy alveolárního sarkomu v ženském genitálním traktu, mléčné žlázy, močovém měchýři, gastrointestinálním traktu a kostech. Tyto nádory jsou velmi aktivně zásobovány regionálními cévami, někdy se nádor může podobat pulsujícímu nádoru.

Vzhledem k téměř úplné absenci příznaků onemocnění, mnoho pacientů hledá vyšetření ve stadiu, kdy se již objevily metastázy: v plicích, kostech, centrálním nervovém systému nebo játrech.

Díky výzkumu MD Anderson Cancer Center (USA, Texas) bylo zjištěno, že metastázy mozku jsou téměř vždy nalezeny v kombinaci s metastázami v jiných oblastech.

Alveolární sarkom může dlouho zůstat bez povšimnutí předtím, než je diagnostikován. Když se nádor zvětší, začne působit tlak na okolní tkáň. Příznaky závisí na umístění tumoru a mohou být následující:

  • Bezbolestné otoky na noze, hýždě, krku nebo hrudi
  • Limp
  • Snížený rozsah pohybu s nohama a rameny
  • Svalová tuhost

Diagnostika

Přesná diagnóza a správná léčba tohoto neobvyklého nádoru vyžaduje vysokou úroveň klinické bdělosti. Pokud jsou klinické nebo radiologické interpretace nejednoznačné, použije se k odlišení alveolárního sarkomu měkkých tkání od arteriovenózních malformací biopsie. Biopsie je nejrychlejší způsob, jak provést diagnózu alveolárního sarkomu měkkých tkání, zahrnuje to, že malé vzorky postižené tkáně se vyšetřují pod mikroskopem.

Lékaři mohou použít vzorky biopsie ke kontrole buněk pro chromozomální změny (nevyvážená translokace zahrnující chromozom 17). Výsledkem je vytvoření genu ASPSCR1-TFE3. Zjištění těchto změn potvrzuje diagnózu.

Demonstrace jednotné a silné jaderné reaktivity, která potvrzuje přítomnost a syntézu ASPSCR1-TFE3

Vzhledem k tomu, že alveolární sarkom roste pomalu a zpravidla nezpůsobuje žádné výrazné příznaky, mnoho lidí po dlouhou dobu netuší přítomnost tohoto nádoru.

Pacienti budou zpravidla podrobeni specializovaným zobrazovacím technikám, jako je počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI) primárního nádoru. CT vyšetření hrudníku se obvykle provádí k určení přítomnosti metastáz plic. Magnetická rezonance zobrazuje vysokou intenzitu signálu z nádoru na T1 a T2-vážených snímcích.

A: Počítačová tomografie hlavy 26leté ženy s alveolárním sarkomem měkkých tkání a metastázami v pravé parietální kosti lebky. Epidurální expanze (červená šipka).
B: stejný pacient s metastázami v levé síni a horní plicní žíle

Pro stanovení sarkomu v jiných oblastech těla mohou být předepsány další metody výzkumu. Stojí za zmínku, že alveolární sarkom měkkých tkání nepřesahuje mízní uzliny, ale cestuje přes krev do plic nebo jiných částí těla.

Léčba alveolárního sarkomu

Terapeutická léčba může vyžadovat koordinované úsilí týmu odborníků, kteří se specializují na diagnostiku a léčbu rakoviny. Vzhledem k vzácnosti tohoto onemocnění se doporučuje léčit ve zvláštních centrech pro léčbu sarkomů.

Specifické léčebné postupy a intervence se mohou lišit v závislosti na mnoha faktorech, jako je lokalizace, stupeň, stupeň malignity, přítomnost metastáz, věk pacienta, celkové zdraví a další faktory. Rozhodnutí o použití konkrétních opatření by měla provádět lékaři až po předběžné diskusi s pacientem o všech výhodách a rizicích léčby.

Chirurgie je standardní léčbou alveolárního sarkomu. Identifikace genu ASPSCR1-TFE3 však otevírá nové možnosti léčby. Výzkumníci zkoumají cílená léčiva určená k blokování tohoto abnormálního genu.

Cílené léky mají méně závažných nežádoucích účinků než tradiční chemoterapie. Existuje několik nových léků, které jsou v současné době zkoumány v klinických studiích pro boj s alveolárním sarkomem:

  • pazopanib
  • axitinib
  • pembrolizumab
  • cedranib
  • perifosin
  • sunitinib

Výzkumníci pracují na dalších nových metodách léčby sarkomů měkkých tkání: inhibitory angiogeneze blokují růst krevních cév v nádoru, nové léky pro chemoterapii, imunoterapii a biologickou terapii.

Radiace před a po operaci se často používá k minimalizaci možnosti relapsu. Toho lze dosáhnout nasměrováním svazku záření na nádor. Bez známky metastáz v plicích nebo v jiných částech těla se chemoterapie nedoporučuje! Bohužel, chemoterapie po chirurgickém zákroku nezmenšuje riziko vzniku nádoru, jak lze pozorovat u rakoviny prsu nebo rakoviny tlustého střeva.

Radikální resekce je nejlepší léčbou pro lokální onemocnění. Navzdory vzniku metastáz

u 79% pacientů je celkové přežití 5 let 45-88%. Nebylo dosaženo významného zvýšení přežití v důsledku použití konvenční chemoterapie.

Předpověď počasí

Alveolární sarkom měkkých tkání je velmi vzácný nádor a bohužel se nepodařilo uskutečnit rozsáhlé studie. Prognóza je špatná a onemocnění je často smrtelné. I když alveolární sarkom měkkých tkání postupuje pomalu, bude mít fatální následky.

Celkové přežití pro alveolární sarkom: 45-80% až 20 let a 15% po 20 letech. Děti mají tendenci žít s nádorem déle než dospělí.

Nízká úroveň přežití lze vysvětlit skutečností, že vývoj nádoru není doprovázen závažnými příznaky, zatímco spíše rychle metastazuje do jiných tkání.

Závěry

Alveolární sarkom měkkých tkání je vzácný typ sarkomu měkkých tkání, který se obvykle vyskytuje u dětí. Je charakterizován výrazným histologickým vzhledem a specifickými molekulárními genetickými abnormalitami. Předpověď je špatná. Identifikace chromozomálních translokací nejen poskytovala důležité informace o patogenezi této nemoci, ale také směřovala k vývoji molekulární cílené terapie. Výsledky většiny známých studií ukazují, že citlivost na chemoterapii je minimální a že resekce hraje důležitou roli při léčbě nádoru. Vzhled vzdálených metastáz je poměrně běžný klinický obraz.

Současné pokyny pro léčbu jsou založeny na velmi omezených klinických údajích. Současně jsou léky s nejnovějšími molekulárními cíli: antiangiogenní léky a inhibitory tyrosinkinázy.

Sarkom měkkých tkání: jaké je nebezpečí vzniku nádoru a lze ho vyléčit?

Existují různé typy maligních nádorů. Jedním z nich jsou sarkomy - skupina maligních nádorů tvořených z nezralých struktur pojivových tkání.

Buňky, které jsou základem maligního procesu, mohou být umístěny v jakékoli části lidského těla. Jednou ze vzácných odrůd těchto nádorů je sarkom měkkých tkání.

Koncept a odrůdy

Podíl měkkých sarkomů představuje asi 1% celkového počtu nádorů. Takové zhoubné nádory se stejnou frekvencí se vyskytují u pacientů obou pohlaví ve věku 20-50 let.

V průměru se sarkomy měkkých tkání objevují u jedné osoby z jednoho milionu. Struktury měkkých tkání obsahují tukové tkáně a šlachy, pojivové tkáně a fascia, synoviální a křížově prokládané svalové tkáně apod. V těchto tkáních se tvoří sarkomy.

Tato fotografie ukazuje, jak vypadá sarkom měkkých tkání.

Sarkomy měkkých tkání jsou rozděleny do mnoha odrůd:

Sarkomy měkkých tkání jsou klasifikovány podle stupně malignity. Nádory s malým stupněm malignity se vyznačují vysokým diferenciálním indexem a zanedbatelným množstvím krve, mají málo rakovinných buněk a nekrotických ložisek, ale spoustu stromů.

Vysoce maligní sarkomy mají nízkou diferenciační povahu s aktivním dělením buněk. Krevní zásoba se aktivně rozvíjí, obsahuje spoustu nekrotických ohnisek a rakovinných buněk, stroma je však malá.

Na dotyk jsou takové formace želé-podobné, měkké nebo husté, převážně jednoho znaku, ačkoli není vyloučeno vytváření více nádorů.

Rizikové faktory a fáze vývoje

Významné příčiny sarkomu dosud nebyly zjištěny, i když lékaři identifikovali seznam faktorů, které tyto nádorové procesy vyvolávají:

  1. Genetické abnormality a poruchy, jako jsou Gardnerovy nebo Wernerovy syndromy, intestinální polypóza, tuberózní skleróza, syndrom bazálních buněk, atd.;
  2. Virová etiologie jako je opar nebo HIV;
  3. Karcinogenní účinky chemických látek;
  4. Stavy imunodeficience vrozené nebo získané povahy;
  5. Agresivní účinky prostředí (nepříznivá ekologie, radiace, škodlivá výroba atd.);
  6. Časté trauma;
  7. Zneužívání steroidních anabolických steroidů a jiných léků;
  8. Prekancerózní stavy, jako je neurofibromatóza, deformace osteitidy atd.

Rakovina měkkých tkání se rozvíjí v několika fázích:

  • V první fázi má nádor nízkou úroveň malignity a nemá metastázování;
  • Ve druhé fázi vývoje nádor vyrůstá až na 5 cm;
  • Ve třetím stupni nádor roste o více než 5 cm, metastázy se pozorují v regionálních strukturách lymfatických uzlin;
  • Ve 4. stupni je nádor charakterizován aktivní metastázou do vzdálených tkání.

Symptomy sarkomu měkkých tkání

Slabý tkáňový sarkom zahrnuje různé nádory, ale mají také běžné příznaky:

  1. Neustálý pocit únavy, slabosti, nadměrné únavy;
  2. Ostré a intenzivní ztráta hmotnosti;
  3. S rozvojem nádorového procesu se rakovina stává vizualizovanou a lze ji zaznamenat bez použití diagnostických prostředků;
  4. Syndrom bolesti Takové znamení je považováno za relativně vzácný příznak a vyskytuje se, když proces nádoru ovlivňuje nervové zakončení;
  5. Kožní kryt nad nádorem často mění odstín a vředy.

Obvykle se všechny výše uvedené příznaky projevují v pozdních stádiích patologie, kdy již pacient nemá šanci na zotavení a život.

V přibližně polovině případů je rakovina měkkých tkání lokalizována na nohou, často v oblasti stehna. Na rukou tohoto druhu sarkom se nachází čtvrtina případů a zbývajících 25% se nachází v kufru, krku nebo hlavě.

Z vnější strany je sarkom měkkého tkáně knoflíkový nebo hladký uzel, bez kapsle, s různou konzistencí. Například hustý - fibrosarkom, měkký - liposarkom nebo angiosarkom a želé - myxom.

Známky femorální lokalizace

Femorální sarkom může být tvořen z jakéhokoliv druhu tkáně přítomného v této oblasti - od cév, vazivových tkání, svalů a fascií, atd.

Pokud se nádor rozrůstá do značné míry, začne rakovinový pacient zaznamenat obecné známky obecných příznaků, jako jsou ukazatele slabosti a slabosti, vyčerpání, únava a subfebril.

Diagnostika

Diagnostika patologie začíná lékařskou prohlídkou, během níž onkolog shromažďuje anamnézu a zaznamenává přítomnost vnějších příznaků rakoviny jako je vyčerpání, bledost atd.

Pokud má nádorový proces vysoký výskyt malignity, rakovina je obvykle doprovázena projevy intoxikace, jako je hypertermie, nedostatek chuti k jídlu, hypersenzitivita a slabost.

Pak je pacient směrován na další studie:

  • Laboratorní diagnostika. Skládá se z řady krevních testů, cytogenetické analýzy, histologie a biopsie;
  • Rentgenové vyšetření;
  • Počítačová tomografie;
  • Ultrazvukové diagnostiky atd.

V asi 80 případech ze 100 rakovina měkkých tkání metastasuje hematogenně do jater a plicních tkání. Proto je v diagnostice v těchto orgánech nejčastěji detekovány sekundární ložiska procesu maligního nádoru.

Léčba u dospělých a dětí

Sarkom měkkých tkání je považován za poměrně vážnou a nebezpečnou diagnózu. Ve srovnání s tradičními formami rakoviny jsou sarkomy považovány za nejagresivnější a časně metastatické.

Možnost léčby je zvolena individuální konzultací lékařů. Obtížnost terapie spočívá ve skutečnosti, že ani odstranění vzdělání v počátečním stádiu vývoje nezaručuje 100% léčbu, protože sarkomy jsou náchylné k recidivě, což se často vyskytuje po několika měsících po odstranění.

Jedinou cestou k radikální léčbě nádoru je chirurgie.

Odstranění primárních ohnisek je založeno na principu zajetí, podle kterého se spolu s kapslí odstraní forma, která roste uvnitř zvláštního případu nebo kapsle z fascií a svalových tkání.

Stává se, že taková zásada nemůže být použita v určitých situacích, pak se odstranění provádí na principu zonality, když se odstraní zóny zdravých tkání lokalizovaných kolem nádoru. Tento přístup je nezbytný pro prevenci opakování. Pokud je nádor charakterizován rozsáhlou lokalizací, pak pacient bude mít končetinu amputovanou.

Někdy po chirurgickém ošetření nebo při nefunkčnosti tvorby je předepsána chemoterapie nebo záření.

Radiační terapie má preventivní úlohu, protože snižuje pravděpodobnost opětovného vývoje nádoru. Ožarování se provádí před operací, aby se usnadnil postup chirurgického zákroku a snížila se pravděpodobnost opakování.

Nejčastěji chemoterapie používá drogy jako ifosfamid, vincristin, doxorubicin, etoposid, cisplatina, cyklofosfamid a jejich kombinace.

Předpověď přežití pacienta

Sarkom je poměrně obtížné předpovědět, protože výsledek patologie je ovlivněn mnoha faktory, jako je fáze procesu a stupeň jeho malignity, reakce nádoru na léčbu, přítomnost metastáz apod.

Když je ve stádiu 1 až 2 zjištěn tumor, projekce jsou podmíněně příznivé a míra přežití je asi 50-70%, protože stále existuje vysoké riziko opakování rakoviny.

Ve většině klinických případů je rakovina měkkých tkání, zjištěná ve stádiu vzniku metastáz, charakterizována negativními předpovědi, protože 5letá míra přežití nepřekračuje 15% pacientů.

Video o úspěších v léčbě sarkomů měkkých tkání:

Alveolární sarkom

Alveolární sarkom měkkých tkání je vzácná forma maligních nádorů, která se u dětí často vyvíjí. Obvykle se léze lokalizuje v tkáních dolních končetin, méně často v horní části těla. Alveolární sarkom brzy zahrnuje vaskulární tkáň v procesu rakoviny a snadno rozptýlí rakovinné buňky v krevním řečišti, což vede k různým komplikacím a zřídka končí s příznivou prognózou.

Popis a statistiky

Nemoc byla poprvé popsána v roce 1952 patologem Christophersonem. Patologie se vyskytuje zřídka - u 15% případů u všech dětských sarkomů a pouze u 1% u dospělých.

Nádor je charakterizován pomalým růstem a vývojem, který postihuje svaly, krevní cévy, nervové zakončení a dokonce i kosti. Zároveň je však jeho původ ještě nejasný. V lidském těle může být nepostřehnutelně přítomna až 10 nebo více let, postupně se zvětšuje a rozkládá přilehlé tkáně, ale nevyvolává žádné nepohodlí. Proto je alveolární sarkom charakterizován takovými primárními rysy jako bezbolestný novotvar, který ovlivňuje motorickou aktivitu po určitou dobu.

Název "alveolární" označuje histologické vlastnosti nádoru. Mikroskopické vyšetření, odborníci poznamenají, že jeho struktura je podobná alveoli - bubliny v plicích. Samozřejmě, tato podobnost je pouze vnější.

Kód ICD-10: C49 Zhoubný novotvar měkkých a jiných typů pojivové tkáně.

Příčiny a riziková skupina

Původ alveolárního sarkomu není zatím jistý. Při provádění výzkumu však experti identifikovali určité genetické problémy, které mohou vést k vývoji maligního procesu v měkkých tkáních a jiných anatomických strukturách. Bylo zjištěno, že alveolární sarkom je schopen vyvolat translokační abnormality mezi 10 a 17 páry chromozomů. Na tomto pozadí dochází k kombinaci dvou genů syntetizujících mutantní proteinové frakce.

Tento protein nelze detekovat v normálních tkáních těla, ale je přítomen ve struktuře alveolárního sarkomu, což vysvětluje toto spojení.

Onemocnění se objevuje u lidí v jakémkoli věku, bez ohledu na pohlaví a rasu, ale častěji v rizikové skupině jsou děti a dospívající, včetně kojenců.

Odborníci se domnívají, že pravděpodobnost alveolárního sarkomu se zvyšuje v následujících případech:

  • genetické vady;
  • používání omamných látek, zejména kokainu;
  • vstup marihuany s mateřským mlékem do těla dítěte;
  • přítomnost karcinogenních složek v potravinách;
  • Costello syndrom;
  • neurofibromatóza;
  • nunanovy syndrom.

Symptomy

Alveolární sarkom měkkých tkání je bezbolestný nádor, který postupně roste a zachycuje sousední anatomické struktury. Nádor může dosáhnout obrovské velikosti, zvláště pokud jde o kyčelní a retroperitoneální léze, ale nezpůsobuje výrazné nepohodlí a zřídka ovlivňuje motorickou aktivitu.

Podle statistik je alveolární sarkom distribuován v těle následovně:

  • stehna, slabiny a hýždě - 46%;
  • trup - 18%;
  • retroperitoneální prostor - 13%;
  • ruce - 13%;
  • krk a hlava - 9%.

V době počáteční diagnostiky se zřídka pozorovaly vzdálené metastatické změny. Obvykle se vyvíjejí s hlubokým poškozením tkáně as vysokými sarkomy. V regionálních mízních uzlinách nejsou metastázy prakticky detekovány.

TNM Mezinárodní klasifikace systému

Dostupné histologické údaje, které přesně určují stupeň alveolárního sarkomu, umožňují lékařům zvolit optimální léčbu. Za tímto účelem je nutná klasifikace podle systému TNM. Zvažte to v následující tabulce.

Zvažte shrnutí kritérií uvedených v tabulce.

T - primární nádor:

  • T1a - až 2 cm, nacházející se v postiženém orgánu nebo svalu;
  • T1b - od 2 do 5 cm, zahrnuje sousední tkáně v oncoprocess;
  • T2a - více než 5 cm, pomalu se šířící místně;
  • T2b - od 5 cm jsou zaznamenány regionální metastázy;
  • T3 - nádor má impozantní velikost a vysoký stupeň malignity, nefunkční.

N - regionální metastázy:

  • N0 - nepřítomnost;
  • N1 - jsou zaznamenány jednotlivé léze;
  • N2 - existuje několik oncochagi.

M - vzdálené metastázy:

  • M0 - nezjištěno;
  • M1 - jsou přítomny.

Etapy

Zvažte v následující tabulce, jak vypadají fáze vývoje alveolárního sarkomu.

Typy, typy, formy

Alveolární sarkom je podskupina sarkomů měkkých tkání spolu s průsvitnými buňkami, embryonálními a jinými typy maligních novotvarů. Patologický proces je často lokalizován v končetinách a na těle.

Alveolární sarkomy jsou klasifikovány podle stupně diferenciace. Nádory s nízkou malignitou jsou vysoce a středně diferencované druhy, obsahují méně atypických elementů a nekrotických ložisek, mají malou zásobu krve a mají významné množství stromální tkáně.

Alveolární sarkomy s vysokým stupněm malignity jsou doprovázeny aktivním dělením rakovinných buněk. Současně je podstatně vyvinut průtok krve v nádoru, její struktura obsahuje velké množství nekrotických elementů a atypických struktur.

Diagnostika

Absence charakteristických klinických příznaků vede k tomu, že alveolární sarkom musí být odlišen od jiných nádorů měkkých tkání. Pokud má odborník podezření na vývoj oncoprocess, je pacientovi přiřazen následující rozsah diagnostických opatření:

  • Ultrazvuk - s vysokou přesností určuje malignitu patologie, stejně jako lymfogenní a vzdálené metastázy, pokud existují.
  • Angiografie - studuje specifičnost krevního zásobení novotvarů.
  • CT a MRI - umožňují posoudit přesné umístění nádoru, jeho vztah k normálním tkáním, diagnostikovat nejbližší a vzdálenější ložiska metastázy.
  • Biopsie - nezbytné pro potvrzení diagnózy, během postupu se odeberou vzorky novotvaru a provede se jejich následné mikroskopické vyšetření.
  • Scintigrafie, PET je další metodou pro diagnostiku metastáz u maligních novotvarů.
  • Imunohistochemická analýza umožňuje diferenciaci různých typů maligních nádorů a stanovení prognózy jejich další progrese.
  • Genetický test - určený k detekci chromozomálních abnormalit, které mohou způsobit alveolární sarkom.

Léčba

Taktika řešení alveolárního sarkomu je určována velikostí maligního novotvaru, stupněm patologie a specificitou umístění nádorového procesu. Pro dosažení nejúspěšnějšího výsledku je doporučeno použití integrovaného přístupu.

Chirurgická léčba. Cílem je kompletní excize diagnostikovaného novotvaru v zdravých buněčných strukturách. K dosažení optimálního výsledku lékař dále vydělí několik centimetrů zdravé tkáně. Celý objem odebraného nádoru je odeslán pro histologickou intraoperační studii. Někdy po operaci u pacientů s alveolárním sarkomem vyžadují pacienti rekonstrukční nebo plastickou chirurgii, například po resekci měkkých tkání na krku.

Často je odstranění nádoru kombinováno se zvýšeným rizikem poškození životně důležitých anatomických struktur - velkých cév, nervů atd. V tomto případě se mikrochirurgické technologie obvykle používají k pečlivému odstranění stávajícího nádoru s minimálním rizikem pro sousední tkáně.

V pozdějších fázích oncoprocess jsou aplikovány paliativní operace. Jejich cílem je usnadnit zdraví pacienta a maximálně prodloužit jeho život. Během paliativních chirurgických zákroků jsou vyříznuty hlavní onkokarpní a velké metastázy.

Chemoterapie. Úspěch jeho aplikace závisí do značné míry na citlivosti nádoru na cytostatické léky. Bohužel, sarkomy měkkých tkání, včetně alveolárních, mají nízkou odolnost proti chemoterapii. Proto se nejčastěji tato metoda používá pouze k potlačení růstu nádorů ak redukci metastáz.

Radiační terapie. Ozařování sarkom se obvykle provádí ve fázi přípravy na operaci, aby se snížila agresivita nádoru a snížil se jeho objem, a pak v pooperačním období ke zlepšení výsledků chirurgických zákroků. Dobrým výsledkem je intraoperační radioterapie, při níž jsou tkáně přímo ozařovány během operace. Jako možnosti radiační terapie se brachyterapie a radiochirurgie aktivně využívají, ale bohužel nejsou k dispozici ve všech klinikách.

Lidová léčba. Alternativní medicína se nepoužívá v onkologii. Některé recepty z bylin a živočišných produktů mohou skutečně pozitivně ovlivnit celkovou pohodu člověka, což snižuje příznaky onemocnění, ale nemohou léčit alveolární sarkom.

Proces obnovy po léčbě

Moderní terapie alveolárních sarkomů měkkých tkání zahrnuje povinnou lékařskou rehabilitaci pacienta na základě odborné a sociální pomoci pacientovi.

Primární zotavení začíná stadií chirurgického zákroku, který je často spojen s rekonstrukcí vzniklého defektu v tkáních ve formě kloubní protetiky, uzavření povrchu rány apod. Po chirurgické rehabilitaci se provádí funkčnost sestávající z použití speciálních obvazů - induktorů a ortéz a simulátorů které poskytují potřebné zatížení ovládané končetiny.

Pokud byla provedena amputace nohy nebo ramene, což je extrémně vzácné s alveolárními sarkomy - ne více než 5% případů, pak rehabilitace je založena na pacientově protetiku po excizi maligního novotvaru.

Po léčbě jsou všichni pacienti pod dynamickým dohledem specialistů lékařské instituce.

Kurz a léčba onemocnění u dětí, těhotných a kojících, starších

Děti Alveolární sarkom v dětství se vyskytuje u 15% případů u všech neepitelných nádorů. To je 15krát častěji než u dospělých, proto je tato patologie charakteristická výhradně dětem a dospívajícím. Po 20 letech se oncoprocess vyskytuje mnohem méně často.

U malých pacientů alveolární sarkom postihuje nejen končetiny a svaly, ale také plíce. Co způsobuje vývoj nádoru, není jisté. Vzhledem k asymptomatickému průběhu je patologie často diagnostikována s výrazným zpožděním, což zhoršuje prognózu další remise.

Léčba dětského alveolárního sarkom se provádí v Rusku - v Moskvě, Petrohradě av dalších městech i v zahraničí. Terapie se provádí klasickými metodami - operačními, chemoterapeutickými a radiačními cestami, výsledek těchto opatření závisí na včasnosti detekce nemoci. Ale obecně je pro děti příznivější než u dospělých pacientů.

Těhotná Příčiny vývoje alveolárního sarkomu mezi těhotnými ženami nejsou také jisté. Zdá se, že patologická situace ženy nastává před začátkem těhotenství a již během jejího trvání je pacient konfrontován s maligní diagnózou v těle, protože oncoprocess často postupuje rychleji pod vlivem faktorů vyvolaných samotným těhotenstvím - změnami v hormonální hladině, zhoršením imunity apod.

Klinický obraz alveolárního sarkomu u těhotných žen se nebude lišit od příznaků onemocnění u jiných kategorií pacientů. Také se projeví bezbolestná konsolidace ve svalové tkáni, otok, hypertermie, slabost a celkové poškození zdraví.

Tato patologie není známkou okamžitého ukončení těhotenství. Pokud postup rakoviny postupuje pomalu, léčba může být zpožděna, dokud se dítě nenarodí. Jinak se uchýlíte k operaci na pozadí těhotenství. Potrat nebo předčasná práce se provádí pouze se souhlasem samotného pacienta a hodně v této záležitosti závisí na stupni sarkomu.

Ošetřovatelství. Některé nádory měkkých tkání se někdy vyskytují u žen během laktace. Alveolární sarkom vyžaduje naléhavá léčebná opatření založená na radikální chirurgické léčbě, chemoterapii a radioterapii, proto je doporučeno, aby pacienti odmítli přirozené krmení, protože potenciálně nebezpečné látky mohou procházet mateřským mlékem.

Starší lidé S věkem se sarkom měkkých tkání stává stále vzácnější, protože děti jsou předisponovány k této patologii, ale tato možnost nemůže být zcela vyloučena. Symptomatologie onemocnění nebude mít významné rozdíly, jako u ostatních skupin pacientů, a léčba do značné míry závisí na tom, jak brzy je diagnostikován onkologický proces a zda neexistují žádné kontraindikace pro radikální boj proti němu.

Léčba alveolárního sarkomu v Rusku, Izraeli a Německu

Nabízíme, abychom zjistili, jak se boj proti alveolárnímu sarkomu provádí v různých zemích.

Léčba v Rusku

Alveolární sarkom je poměrně složitá, kromě málo studované diagnózy. Její úspěšná léčba je dosažena použitím integrovaného přístupu, tj. Kombinace chirurgické metody, chemoterapie a radiace. Věk pacienta, obecná pohoda, fáze a lokalizace maligního procesu ovlivňují volbu optimální léčby taktiky.

V Rusku se léčba provádí v onkologických centrech veřejného i soukromého charakteru na základě politiky OMS nebo na placené dobrovolné bázi. Na některých soukromých klinikách například v moskevském centru Sofie se terapeutický boj s alveolárními sarkomy měkkých tkání provádí v souladu s mezinárodními standardy.

Náklady na léčbu závisí na stavu zdravotnického zařízení a charakteristikách onemocnění - v průměru začíná od 200 tisíc rublů, což je výrazně nižší než cena terapie v zahraničních rakovinových centrech.

Které kliniky můžete kontaktovat:

  • Klinika Sofia, Moskva. Multidisciplinární přístup a silná technická základna nám umožňují dosáhnout vysokých výsledků v boji proti maligním onemocněním v jakékoliv fázi jejich vývoje. Lékaři na klinice pravidelně absolvují školení v zemích jako je Izrael, Německo, Spojené státy atd.
  • Léčebné a rehabilitační centrum (LCR), Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace, Moskva. Specializovaná zdravotnická zařízení, v níž jsou aplikovány evropské standardy lékařské péče: důkladná diagnostika, nejjemnější léčba a vysoce kvalitní rehabilitace.
  • Klinika De Vita, Petrohrad. Soukromé rakovinové centrum poskytují specializovanou péči osobám trpícím rakovinou různých původů.

Nabízíme přehledy o uvedených zdravotnických zařízeních.

Léčba v Německu

Diagnostika "alveolárního sarkomu" a přesné určení polohy maligního procesu není snadný úkol, protože vyžaduje vysoce kvalifikovaný zdravotnický personál a specifické vyšetřovací metody, ale němečtí lékaři se s tímto problémem úspěšně vyrovnávají. Na klinikách v Německu se používají zásadně nové metody léčby sarkomů měkkých tkání podporované globálními protokoly a standardy.

Na základě německých zdravotnických zařízení probíhá celá řada diagnostických aktivit, klasická terapie a léčba inovativními, účinnými prostředky. Z tohoto důvodu lidé z celého světa důvěřují německé medicíně a obracejí se na pomoc.

Hlavní výhodou léčby alveolárního sarkomu v německých klinikách je individuální přístup ke každému pacientovi s ohledem na klinické vlastnosti diagnózy. Náklady na léčbu patologie závisí na mnoha faktorech, v průměru se pohybuje od 50 tisíc eur.

Které kliniky můžu kontaktovat?

  • Multidisciplinární centrum MEOCLINIC, Berlín. Občan kteréhokoli státu se může na klinice podrobit léčbě, aniž by se zavázal dostat vysoce kvalitní chirurgickou a lékařskou péči, jeho dveře jsou otevřené všem. Onkologické onemocnění je jednou z hlavních specializací centra.
  • Klinika "Vivantes", Berlín. Ve stěnách tohoto léčebného ústavu jsou vysoce kvalifikovaní odborníci, kteří jsou obeznámeni s moderními metodami diagnostiky a léčby maligních nádorů.
  • Klinika "Charite", Berlín. Nejslavnější klinika v Evropě, hostitel pro léčbu cizích občanů. Pokud se k této instituci podíváte, můžete si být jisti silným technickým vybavením centra pro rakovinu a poskytováním mimořádně účinných lékařských služeb.

Zvažte přehledy uvedených klinik.

Léčba alveolárního sarkomu v Izraeli

Pacienti, kteří aplikovali na izraelské klinice pro léčbu alveolárního sarkomu, jsou primárně zařazováni k vyšetření. Diagnostika patologie v této zemi trvá přibližně 4 dny se zahrnutím vhodných laboratorních a hardwarových technik. Samozřejmě, že mnoho pacientů do země přichází s připravenými analýzami a studiemi provedenými ve své vlasti, avšak v Izraeli je tento aspekt ignorován, protože v praxi 30% dříve provedených diagnóz nenašlo náležité potvrzení.

Tato diagnóza je zde velmi informativní a přesná, což je nejdůležitější v léčbě sarkomu, neboť negramotný typ patologie je plýtvání penězi a časem pro špatnou léčbu.

Terapie v Izraeli jsou primárně chirurgické. V takovém případě se operace obvykle provádějí pomocí robotické technologie, což výrazně zvyšuje účinnost intervence. K vyloučení relapsů je radioterapie dodatečně prováděna pomocí lineárních urychlovačů a chemoterapie s moderními léky šetřícími tělo.

Náklady na léčbu na izraelských klinikách jsou k dispozici pacientům s různými příjmy. Ceny za zdravotnické služby v zemi jsou zhruba o 45% nižší než v západních rakovinových centrech v Německu, USA, Švýcarsku atd. Léčba alveolárního sarkomu bude stát pacientovi z 30 tisíc dolarů, ale je důležité si uvědomit, že specifické množství nemoci ovlivňuje celkovou částku a požadované množství terapeutické intervence.

Které kliniky můžu kontaktovat?

  • Hadassah Clinic, Jeruzalém. Soukromá zdravotnická zařízení, základ Židovské lékařské univerzity. Vědecký vývoj zde je poprvé zaveden do praxe léčby rakoviny.
  • Státní nemocnice. Chaim Sheba, Tel Aviv. Poskytuje celou řadu lékařských služeb na pozadí individuálního přístupu k jednotlivým pacientům.
  • Klinika "Assuta", Tel Aviv. Nejslavnější soukromá multidisciplinární klinika země, která má 11 poboček v jiných městech Izraele. Léčba v "Assuta" je organizována na nejvyšší úrovni.

Zvažte přehledy uvedených zdravotnických zařízení.

Komplikace

U velkých alveolárních sarkom se mohou objevit následující účinky:

  • Tvorba metastatických změn regionálního a distančního typu.
  • Patologická komprese sousedních orgánů a související fyzické nepohodlí.
  • Komprese lymfatických uzlin s následným zánětem a porušením lymfatického odtoku, který se stane příčinou elefantiázy.
  • Deformace postižených končetin, patologické kostní zlomeniny a omezení lidské mobility;
  • Rozpad sarkomu s dalším krvácením.
  • Poruchy sluchu a vidění, například když je nádor umístěn na oběžné dráze oka, poruchy paměti a jiné kognitivní schopnosti.
  • Depresivní syndrom, sebevražedné tendence, apatie.

Je také možné vyvinout komplikace během samotné léčby. Na pozadí závažné operace jsou často poškozeny nervové zakončení, velké cévy a další důležité anatomické struktury.

Metastáza

Předvídání toho, který orgán bude ovlivněn metastatickými změnami, je nemožné. Za prvé, atypické buňky, které se odtrhávají od primárního nádoru, dosahují nejbližších lymfatických uzlin, jater, páteře, mozku a plic. Jakmile nové zaostření dosáhne objemu 1 cm, začíná také oddělovat rakovinné buňky a distribuovat je v celém těle kvůli aktivnímu prokrvení a nedostatečné kapsulární membráně v novotvaru.

Metastázy v alveolárním sarkomu mají málo společného s primárními nádory. Intenzivněji vytvářejí oblasti nekrózy, ale v menší míře ovlivňují stěny cév. V některých případech jsou metastázy detekovány dříve než primární zaostření.

Léčba metastáz se obvykle provádí chemoterapií a radikální excizií. Nemá smysl provozovat více sekundárních nádorů - výsledek chirurgického zákroku bude iracionální, proto se v takových případech provádí pouze rádio a chemoterapie.

Relapsy

Sekundární nádory nebo relapsy s alveolárním sarkomem jsou zcela běžné. Již v příštích 2 letech po propuštění z nemocnice může pacient znovu objevit maligní proces v oblasti, kde byla provedena operace nebo v jiném orgánu, pokud by atypické buňky měly čas procházet tělem systémovým průtokem krve.

U relapsů alveolárního sarkom se doporučují následující terapie:

  • radikální excize nového nádorového procesu;
  • radiaci, jestliže nebylo dříve používáno;
  • brachyterapie.

Získání zdravotního postižení

Skupinu osob se zdravotním postižením a sociální podporu jsou nezbytné pro osoby, které v důsledku stávající nemoci dostaly významné škody na vlastní zdraví a ztratily schopnost vracet se do obvyklých profesních činností ve správném rozsahu.

Pouze onkologická diagnóza nemůže být základem pro označení postižení. Stav osoby je posuzován zvláštní komisí ITU (lékařská a sociální odbornost), která rozhoduje o tom, kolik pracovní síly osoby trpěla a zda potřebuje vhodnou rehabilitaci. Registrace postižení se zpravidla začíná 3 měsíce po diagnóze a léčbě základního onemocnění, lékař by měl v tomto případě pomoci.

Při kontaktování ITU musí osoba poskytnout úplný balík dokumentů, včetně údajů z laboratorních a přístrojových vyšetření, výpis z historie onemocnění.

Existuje několik skupin postižení, jejichž účel závisí na určitých faktorech a kritériích. Zvažte je:

  • Skupina III - mírné omezení výkonnosti, veletrh pro osoby, které prodělaly radikální léčbu sarkomu v I. a II. Stupni. Takové osoby zakázaly těžkou fyzickou práci spojenou se závažným neuropsychologickým stresem;
  • Skupina II je přidělena osobám, které ztratily možnost pracovat ve standardních výrobních podmínkách. Jedná se o pacienty s radikální léčbou s nádory nízkého stupně;
  • Skupina I je důsledkem výrazného omezení života pacienta. Tito pacienti byli zpravidla vážně postiženi lékařskou a chirurgickou léčbou, která čelila pozdním stádiím rakovinového procesu a vyžadovala stálou vnější péči.

Prognóza v různých fázích a formách

Alveolární sarkom, jak bylo zmíněno výše, se týká vzácných nádorů, u nichž nebyly provedeny rozsáhlé vědecké studie. Ale s touto chorobou je zcela zřejmé, že prognóza bude nepříznivá, s častými úmrtnostmi. I když je léčba patologická a postupuje se pomalu, je těžké se vyhnout fatálním důsledkům, protože nádor je zřídka přístupný k léčbě drog a radikálním zákrokům.

Nízká úroveň přežití je způsobena dlouhým asymptomatickým průběhem alveolárního sarkomu a jeho metastázami do vzdálených orgánů.

Dieta

Principy výživy alveolárního sarkomu se neliší od principů doporučených pro jiné zhoubné onemocnění. Osobám s diagnostikovanou onkologií je nežádoucí zneužívání proteinů a mastných potravin, konzervačních látek a jiných nezdravých jídel. Základem stravy by měla být čerstvá zelenina a ovoce, zelenina, libové maso a ryby, mléčné nápoje.

Vzhledem k špatné chuti během a po terapii je důležité organizovat stravovací režim takovým způsobem, aby člověk nezaznamenal nedostatek vitamínů a živin nezbytných k udržení celkové pohody a imunity pacienta. Strava by měla být částečná - nejméně 5-6 jídel denně v malých porcích. Neměl by umožňovat přejídání a poruchy trávicího systému.

Prevence

Vzhledem k tomu, že hlavní příčiny vývoje alveolárního sarkomu jsou dosud neznámé, chybějí i některá preventivní opatření. Proto je důležité včas zaznamenat případná porušení vašeho blaha a okamžitě kontaktovat specialisty, aby objasnili diagnózu. V případě detekce benigních nádorů měkkých tkání je osoba vystavena na dispenzarizačním účtu a podstoupí vhodnou léčbu, protože se v průběhu času může přeměnit na zhoubné nádory.

Obecná preventivní opatření, spravedlivá pro všechny onemocnění při onkologických onemocněních, udržují zdravý životní styl, odmítají závislost a samoléčbu účinných léků, správnou výživu atd.

Sarkom měkkých tkání

Maligní nádor, který se může v buňkách svalů člověka tvořit a nakonec se pohybuje na jeho povrchu, je sarkom měkkých tkání. Tento typ nádoru infikuje sousední tkáně a metastázy do nervů, krevních cév, kostí a dalších orgánů.

Sarkomy měkkých tkání jsou diagnostikovány v 1% případů z celkového počtu onkologií (jedna v milionu) je spíše vzácným typem onkologie.

Co je sarkom a jeho typy

Dávejte pozor! Tyto nádory lze diagnostikovat u mužů i žen ve věkové skupině od 20 do 50 let, u třetích těchto onemocnění se u dětí diagnostikuje.

Sarkom se vytváří struktury měkké tkáně obsahující mastné tkáně, vrstvy pojivové tkáně, šlachy a pruhované svaly.

Sarkom měkkých tkání je rakovina s vysokou úmrtností, má tendenci rychle metastázovat a tvoří sekundární ložiska v plicních, jaterních a jiných tkáních. Sarkom se může objevit na kterékoli části lidského těla, kde jsou měkké tkáně - na hýždích, prstech, zádech, předloktí, nohou, nohou atd. Většina nádorů měkkých tkání (OMT) se nachází na dolních končetinách, na bocích, méně často se nacházejí na pažích, krku, hlavě.

Sarkom měkkého tkáně na dotek je hustý, měkký nebo želé podobný, bez kapsle, obvykle se tvoří jako jediný nádor, ale existují také vícenásobné útvary. Například fibrosarkom - hustý až dotekový nádor, liposarkom nebo angiosarkom - měkké, myxomové želé.

Tento typ sarkom lze rozdělit do následujících typů:

  • alveolární;
  • angiosarkom;
  • hemangiopericytoma (maligní);
  • extraskeletální chondrosarkom;
  • epitelioid;
  • fibrosarkom;
  • liposarkom;
  • leiomyosarkom;
  • mesenchymom (maligní);
  • fibrózní histiocytom (maligní);
  • schwannoma (maligní);
  • synoviální sarkom;
  • rabdomyosarkom.

Existuje také klasifikace sarkomů pro malignitu. Nízkoriginální nádory se vyznačují vysokým stupněm diferenciace a špatným přívodem krve, existuje jen málo nádorových buněk a ložiska nekrózy, ale existuje spousta stromů. Vysoce zhoubné nádory jsou charakterizovány nízkou diferenciací a aktivně se dělí. Krevní zásobení takových buněk je dobré, existují ložiska nekrózy a rakovinové buňky, stroma je malá. V tomto případě dochází k rozvoji onemocnění mnohem rychleji.

Zapamatujte si! Vzhledem k tomu, že tyto typy novotvarů mají mnoho nosologických forem a variant, tento typ nádoru patří k nejtěžším úsekům onkomorfologie.

Mezi těmito novotvary se vyskytují benigní, semikaligní (destruktivní nebo střední) a maligní. Semi-maligní mají multicentrické základy a výrazně výrazný agresivní růst. A ačkoli nedávají metastázy, mohou podat relapsy i po odstranění a kombinované léčbě.

Mezinárodní klasifikace nemocí (kód Mkb10 - C49) rozlišuje obrovský počet nádorů měkkých tkání:

  • tuková tkáň;
  • fibroplastické (myofibroblastické);
  • fibrogistiocyt;
  • hladký sval;
  • pericytikum (perivaskulární);
  • kosterní svaly;
  • vaskulární;
  • osteochondrální;
  • stromální trávicí trakt;
  • nervové nádory;
  • neurčitá diferenciace;
  • nediferencovaný sarkom.

Každý z těchto typů nádorů je rozdělen do několika typů. Mezi ně patří malá buňka, desmoplastika malého kruhu, pleomorfní, fibromixoid (nízká malignita), vřetenová buňka atd. Také diagnostikována: sarkofibrom, blastom měkkých tkání, Kaposiho sarkom, neurofibrosarkom, lymfangiosarkom, myxofibrosarkom, lipofibromatóza, Tritonův nádor a další typy.

Sarkom u dětí

U dětí od narození do 21 let mohou být tyto typy nádorů diagnostikovány v sestupném pořadí podle frekvence:

  1. rabdomyosarkom (PMS) (klasická a alveolární) - 57% případů. Alveolární sarkom je u dospělých vzácný, ale u dětí obvykle postihuje plíce. Fetální forma je tvořena specifickým typem měkké tkáně;
  2. Ewingův extrakosový sarkom nebo extrasalózní (PNSEL) - 10% případů;
  3. synoviální - 8%;
  4. shavnomu - 4%;
  5. nediferencovaná fibromatóza, sarkom, periferní neuroektodermální nádor (PNET) - ve 2% případů.

V pediatrické onkologii jsou tyto nádory označovány jako "pevné tumory", takové nádory představují asi 6-7% všech typů rakoviny a jsou na třetím místě ve frekvenci diagnózy u dětí po novotvarech CNS a neuroblastomu.

Stadium vývoje sarkomu

Rakovina měkkých tkání se rozvíjí v několika fázích:

  • Stupeň 1 Nádor je charakterizován nízkou úrovní malignity a nepřítomností metastáz;
  • Stupeň 2 Tumor se může zvětšit až na 5 cm;
  • Stupeň 3 V této fázi je již možné mluvit o prevalenci rakovinného procesu, mohou existovat metastázy v blízkých lymfatických uzlinách, existují vzdálené metastázy, velikost samotného nádoru je více než 5 cm;
  • Stupeň 4 je charakterizován velkou aktivitou nádoru a přítomností metastáz ve vzdálených tkáních.

Rizikové faktory

Skutečné příčiny vzniku měkkých sarkomů nejsou jasné, ale existuje určitý seznam faktorů, které přispívají k rozvoji nádorového procesu tohoto typu:

  • genetické abnormality a syndromy (Wernerův nebo Gardnerův syndrom, intestinální polypóza atd.);
  • HIV, herpes;
  • karcinogenní účinky škodlivých látek;
  • nepříznivé účinky na životní prostředí (špatná ekologie, škodlivá výroba atd.);
  • časté zranění;
  • steroidní anabolické zneužívání;
  • prekancerózní stavy (neurofibromatóza, deformace osteitidy - Pagetova choroba a další);
  • agresivní útoky virů

Symptomy měkkých sarkomů

Ačkoli termín "sarkom měkkých tkání" skrývá mnoho různých nádorů, ale mají běžné symptomy:

  • ostrý a rychlý úbytek hmotnosti;
  • neustálý pocit únavy, únava;
  • s vývojem nádorového procesu je rakovina viditelná, což lze pozorovat i bez použití diagnostických prostředků;
  • v pokročilém stádiu rakoviny se může objevit bolest (když rakovina ovlivňuje nervové zakončení);
  • kůže nad nádorem mění barvu a projevuje se.

Tyto příznaky se zpravidla projevují v poměrně pozdních stádiích onemocnění, kdy je téměř žádná šance na vyléčení.

Zapamatujte si! Onemocnění se projevuje příznaky, které jsou podobné příznakům benigních onemocnění, které jsou léčitelné.

Externě rakovina měkkých tkání může vypadat jako zaoblený uzel se nažloutlou nebo bílou barvou. Novotvary mohou být zpočátku bezbolestné, povrch uzlu může být hladký nebo nerovný, velikost může dosáhnout 30 cm. Samotný nádor je nehybný, nad místem nádoru je zvýšená teplota (liší se od teploty zdravých míst).

Absence zjevných příznaků v počátečních stádiích je hlavní charakteristikou tohoto druhu sarkom. Když se objeví nádor v tloušťce svalů, zůstane bez povšimnutí, až se objeví na povrchu a vytvoří otok.

Hlavní příznaky, které by měly způsobit, že jste se na lékaře setkali, jsou:

  1. nádor, který roste v tloušťce měkkých tkání (obvykle v bokách);
  2. nádor pochází z tloušťky svalů;
  3. omezená mobilita vzdělávání;
  4. po zranění (zranění) v místě úrazu po dlouhou dobu dochází k otoku.

Při vysokém zhoubném nádoru je možné pozorovat hypertermii, nedostatek chuti k jídlu, hyperpatie a slabost.

Pokud je sarkom umístěn vedle nosu, může být jedním z příznaků onemocnění nazální kongesce, která není dlouhá doba. V případě svalového sarkomu pohlavních orgánů, zácpy, může být pozorováno průchod moči, u žen - vaginální krvácení, krev může být detekována v moči. Pokud se pacienti začnou stěžovat na dvojité objekty, dochází k paralýze faciálního nervu, pak se sarkom nachází na bázi lebky a poškozuje kraniální nervy.

Při lokalizaci sarkomu na stehně lze pozorovat atypickou induration, která může mít odlišnou strukturu. Tato patologie probíhá bez zjevných příznaků, ale jak se vyvíjí rakovina, rozšiřují se abnormální tkáně, začínají vytvářet tlak na sousední struktury, otoky, zlomeniny a poruchy motorických funkcí.

Je to důležité! Sarkomy měkkých tkání jsou považovány za vážné a nebezpečné nemoci. Ve srovnání s konvenčními formami rakoviny jsou v počáteční fázi považovány za nejagresivnější a metastázy.

Diagnóza onemocnění

Diagnóza tohoto onemocnění začíná osobním vyšetřením, při kterém lékař shromažďuje anamnézu a zaznamenává vnější příznaky rakoviny obecné povahy.

Poté pacient podstoupí další výzkum:

  1. různé krevní testy pro nádorové markery, také cytogenetická analýza, analýza histologie a biopsie;
  2. radiografické vyšetření;
  3. PET s použitím radioaktivní glukózy;
  4. angiografie;
  5. CT, MRI, ultrazvukové diagnostiky.

Imunohistochemická analýza se provádí za použití takových markerů, jako jsou tkáňově specifické, cytospecifické, proliferační markery.

Léčba sarkomu u dětí a dospělých

Může se sarkom úplně vyléčit? Obtížnost léčby spočívá v tom, že ani chirurgické odstranění nádoru na začátku formace neposkytuje 100% záruku vyléčení. To je způsobeno skutečností, že sarkomy mají větší tendenci k relapsu, což se může objevit po několika měsících po odstranění. Možnost léčby zvolí lékaři jednotlivě pro každého pacienta.

Odstranění primárního zaměření tohoto onemocnění může být založeno na "principu opláštění", když se forma odstraní spolu s typem kapsle, ve které se vyvíjí. Není-li tento princip použitelný, odstraní se zóna, pokud se odstraní zóny zdravých tkání, které se nacházejí kolem nádoru. Tato metoda je nezbytná pro prevenci recidivy. Není-li možné uplatnit zónový princip odebrání (pokud má nádor rozsáhlou lokalizaci), bude mít pacient amputovanou končetinu.

Po chirurgické léčbě nebo v případě neoperability nádoru se používá chemoterapie nebo záření.

Chemoterapie před chirurgickým zákrokem může snížit velikost nádoru tak, aby zničila mikrometastázy, což pomůže uskutečnit operaci úspory orgánů. Nejčastěji jsou léky používané v chemoterapii: "Cyklofosfamid", "Doxorubicin", "Etoposid" a další s podobnými složkami.

Radiační terapie má profylaktickou roli, neboť může snížit pravděpodobnost relapsu. Ožarování je také před operací předepsáno k usnadnění chirurgického zákroku.

Zpravidla se komplexní terapie používá při léčbě sarkomu měkkých tkání. Obvykle provádějí operaci, kombinují ji s radiační terapií a chemoterapií. Léčba sarkomu při recidivách onemocnění je podobná předchozí léčbě. Mohou také provádět excizi nádoru, provádět radiační terapii nebo průběh brachyterapie (pokud neexistuje žádná vnější expozice).

Když dojde k metastázování, provádí se chemoterapie a lokální terapie - chirurgie a záření. Pak vezmou drogy: "Trofosfamid", "Etoposide", "Idarubitsin". V metastázách vnitřních orgánů jsou odstraněny pouze jednotlivé uzly, nemá smysl vymazat více metastáz - nebude mít žádný účinek. V tomto případě se používá chemoterapie a záření. Kolik žijí při 4 stupních - závisí na lidském těle.

Pokud je prognóza špatná, po transplantaci se provádí alogenní a galloidentická transplantace kmenových buněk jako imunoterapie.

Je to důležité! Toto onemocnění se vyznačuje vysokou úmrtností pacienta.

Tradiční metody léčby

Tradiční metody pro léčbu rakoviny měkkých tkání jsou zahrnuty v komplexní terapii. Obvykle se používají k anestezii na povrchové nádory.

Pro snížení bolesti se jako komprese používá směs březového dehtu a žárovky pečené ve slupce.

Pro resorpci nádoru tvoří lotion of linen, namočený v džusu hnízda.

Lotion z tinktury břízy je používán ve vnějším sarkomu jako lotion.

Jako antiemetikum po chemoterapii se používá směs stejného množství vitaminu, aloe a citronové šťávy smíšené s medem a mlékem (300 ml). Tento lék se užívá dvakrát týdně.

Dieta pro sarkom

Kromě použití lidových léků jako pomocné terapie je také nutné stanovit správnou stravu, ve které byste měli jíst částečně a diverzifikovat své potraviny s vitamíny a minerály. Jídlo by mělo být štíhlé, vyloučit také vyprážené a kořeněné pokrmy.

Důsledky sarkomu

Pro velké sarkomy mohou nastat následující účinky:

  • vznikly metastázy;
  • mohou vytlačit okolní orgány;
  • končetiny (nohy) jsou deformovány, kosti se mohou zlomit;
  • mohou se objevit příznaky střevní obstrukce a perforace;
  • lymfatické uzliny jsou stlačeny, což vede k narušení odtoku lymfy a později se vyskytuje elefantiáza;
  • s rozpadem tvorby nádoru dochází k internímu krvácení;
  • zrak, sluch, řeč může být rozbitá, paměť se snižuje;
  • citlivost kůže je narušena.

Prognóza přežití

Sarkom je obtížné předpovědět, protože různé faktory mohou ovlivnit výsledek patologie: stupeň onemocnění, stupeň malignity, přítomnost metastáz apod.

Zapamatujte si! Rakovina měkkých tkání diagnostikovaná ve stadiích 1-2 je podmíněně považována za příznivá ve smyslu předpovědí - přežití je asi 50-75%, protože existuje vysoké riziko opakování onemocnění.

V podstatě rakovina, která je diagnostikována ve stádiu metastázy, dává nízké procento pětiletého přežití - asi 15% případů.

Přežití v případě sarkomu měkkých tkání závisí na stavu pacienta a správně předepsané léčbě, a když se symptomy onemocnění znovu objeví, prognóza je špatná. Pokud je terapie zahájena včas a provedena podle nejnovějších protokolů, bude účinek léčby příznivější.

U dětí s sarkomem měkkých tkání dosáhla desetiletá míra přežití 70%, pět let 75% (u novotvarů na končetinách) a 60% v případě diagnózy na obličeji.

Prevence nemoci

Vzhledem k tomu, že přesné příčiny vzniku sarkomu měkkých tkání nejsou známy, neexistují žádné speciální metody prevence této nemoci. Pokud se vaše zdraví zhorší, musíte rychle vyhledat lékaře, abyste získali úplné vyšetření, zvláště pokud se objeví neobvyklé příznaky. Pokud jsou nalezeny nádory, je nutné okamžitě zahájit léčbu onemocnění.

Následující Článek

Obličejová kamenná strava