Dermatomyositida: Symptomy a léčba

Nespavost

Dermatomyozitida je chronické revmatické zánětlivé onemocnění svalů a kůže. Dalším názvem onemocnění je polymyositida, používá se hlavně jako onemocnění bez příznaků kožních lézí (25% všech případů). Dermatomyozitida je vzácná onemocnění, podle světové statistiky je průměrně diagnostikována u 5 osob na milion lidí ročně. Častěji jsou děti mladší 15 let a starší než 55 let nemocné. Ženy trpí dvakrát častěji než muži. Tento článek se zabývá příznaky a léčbou této nemoci.

Proč se dermatomyozitida vyvine?

Stejně jako u jiných revmatologických onemocnění nebyla nalezena hlavní příčina onemocnění. Předpokládá se, že souvisí s těmito faktory:

  1. Chronická virové infekce (například virus Coxsackie, šindel, chřipka, zarděnka).
  2. Zhoubné novotvary, 30% pacientů s dermatomyozitidou má onkologickou diagnózu. Na tom záleží to jak autoimunní reakce (když tělo napadá jak nádorové buňky, tak i jeho buňky) a přímý toxický účinek rozpadu nádorových buněk.
  3. Genetická predispozice. U osob s dermatomyozitidou vykazuje analýza krve akumulaci HLAB8, která je spojena s řadou imunitních poruch.

Klinické možnosti pro dermatomyozitidu

Klasifikace forem dermatomyozitidy:

  1. Primární idiopatická polymyositida. Termín "idiopatická" znamená, že příčina onemocnění nebo stavu není známa.
  2. Primární idiopatická dermatomyozitida.
  3. Dermatomyositida v kombinaci s nádory.
  4. Dermatomyositida v kombinaci s vaskulitidou.
  5. Dermatomyositida v kombinaci s difúzními onemocněními pojivové tkáně.

Dermatomyositida u žen

Častěji ženy s 30 až 50 lety trpí polymyozitidou. Typické projevy: postupné zvyšování příznaků, kožní vyrážka, Raynaudův syndrom, artralgie.

Dermatomyositida většinou postihuje ženy stejné věkové skupiny, ale na rozdíl od polymyositidy, onemocnění začíná a je akutní a existuje silný syndrom kůže a svalů.

Dermatomyositida u dětí

U dětí je nejběžnější variantou dermatomyositidy v kombinaci s vaskulitidou. Nemoc je akutní, často se opakuje.

Dermatomyozitida, kombinovaná s nádory, ovlivňuje chlapce a dívky stejně.

Průběh onemocnění

Průběh onemocnění určuje rozsah a povahu léčby. Přidělit:

  • Akutní dermatomyozitida. Po šesti měsících je pacient zapojen do procesu většiny svalů. Z tohoto důvodu se člověk již nemůže pohybovat, spolknout se a někdy dokonce mluvit. Pacient trpí horečkou a otravou toxickými produkty rozkladu vlastních svalů. Příčinou úmrtí v tomto stadiu je aspirační pneumonie (například při injekci zvracení do plic) nebo kardiovaskulární nedostatečnost na pozadí srdečního poškození.
  • Subakutní proud. Dermatomyositida se opakuje pravidelně a zhoršuje stav pacienta. Postupně se zvyšují projevy poškození vnitřních orgánů. Pacient se také časem stává imobilizován. Na pozadí specifické léčby je možná dlouhodobá remise (období relativního zdraví). Jeho trvání závisí na stavu pacienta a na tom, jak pečlivě splňuje lékařské předpisy. S náležitou pozorností na sebe může pacient žít po mnoho let, přičemž je jen nepatrně omezen v pohybu.
  • Chronický kurz. Nejpříznivější průběh dermatomyositidy. Toto onemocnění postihuje pouze určité svalové skupiny, takže se pacient cítí relativně dobře a je schopen pracovat produktivním způsobem a žít celý život. Výjimkou jsou mladí muži, kteří mohou vytvářet velké oblasti kalcifikace v kůži a svaly. To vede k nehybnosti končetiny nebo kloubu, a tím výrazně narušuje kvalitu života pacienta.

Symptomy dermatomyositidy

Svalové projevy

  1. Bolest svalů při pohybu a v klidu.
  2. Myalgie vyplývající z tlaku na sval.
  3. Zvyšuje se svalová slabost, což vede k invaliditě pacienta. V průběhu času se slabost zvyšuje, takže pacient ztrácí schopnost stát, sednout si, jíst nezávisle. Nakonec je zcela imobilizován.
  4. Patologický proces se rozšiřuje na svaly na obličeji, takže pacient je zcela zbaven příležitosti vyjadřovat své emoce pomocí výrazů obličeje.
  5. Svaly hrtanu, hltanu a měkkého patra jsou ovlivněny. Z tohoto důvodu se změní hlas člověka, mohou se vyskytnout problémy s polykáním jídlem a vodou.
  6. Porážka mezipostálních svalů a membrány vede k porušenému dýchání, hypoventilaci a rozvoji pneumonie.

Kožní léze

  1. Erytém se vyskytuje u 40% pacientů na exponovaných částech těla (tvář, krk, končetiny).
  2. Vyrážky jako papule a velké bubliny (býk).
  3. Teleangiectasia.
  4. Hyperkeratóza (nadměrná keratinizace).
  5. Hyperpigmentace.
  6. Lilac oteklé skvrny kolem očí - brýle dermatomyozitidy.
  7. Peeling červené skvrny nad klouby rukou - Gottron syndrom.

Raynaudův syndrom

Raynaudův syndrom je doprovázen necitlivostí, pocity chladu, husí kůže a bolestí v rukou; v období mezi útoky ruky může zůstat chladné a modravé. Kromě končetin mohou být v oblasti špičky nosu, brady, ušních lalů a jazyka zaznamenány projevy syndromu. Doba trvání útoku se pohybuje od několika minut do několika hodin.

Raynaudův syndrom se vyskytuje u 10% pacientů.

Zranění kloubů

  1. Když dojde k pohybu, bolesti v kloubech, které trápí a omezují pacienta.
  2. Někdy jsou svaly postiženy tak rychle a hrozně, že člověk nemůže ohýbat ruku na koleno nebo nohu u kolena právě kvůli vzniku "ankylózy svalové povahy". Ankylóza je nemožnost pohybu v kloubu.

Poškození kardiovaskulárního systému

U 30% pacientů se objeví myokarditida (zánět srdečního svalu). To se projevuje rychlým srdečním tepem, nízkým krevním tlakem, tlumenými srdečními zvuky a výskytem systolického šumu během auskultace, změnami na elektrokardiogramu (poruchy excitability a vedení).

Plicní léze

Často se projevuje jako komplikace onemocnění. Pacienti obecně vyvíjejí aspirační pneumonii nebo městnavou pneumonii kvůli snížené ventilaci plic a hypodynamii.

Poškození orgánů gastrointestinálního traktu

Objevuje se u 50% pacientů. Existuje anorexie, gastritida, kolitida, bolesti břicha. Kvůli poruše hladkých svalů může vzniknout hypotenze jícnu, otok a nekróza ve stěnách žaludku a střev.

Diagnostika dermatomyositidy

Krevní testy

Zvýšená hladina leukocytů (známka zánětu), eozinofily (známka alergické reakce), vysoká ESR, anémie. Vysoká hladina kreatin-fosfokinázy, C-reaktivního proteinu, fibrinogenu.

Svalová biopsie

Histolog nalezne zhrubnutí svalových vláken a oblastí nekrózy v tkáňovém vzorku.

Diagnóza je založena na přítomnosti následujících příznaků:

  1. Progresivní slabost svalů.
  2. Kožní syndrom (typické projevy dermatomyositidy).
  3. Zvýšená aktivita svalových enzymů (vysoká hladina kreatin-fosfokinázy).
  4. Typické změny ve svalové tkáni, které jsou stanoveny výsledky biopsie.

Léčba dermatomyozitidy

Léky volby pro léčbu pacientů s dermatomyozitidou jsou glukokortikosteroidy. Jedná se o látky s vysokou protizánětlivou aktivitou. Jsou zvláště účinné, pokud jsou podávány ve vhodné dávce pro fázi onemocnění, s výhodou v časných stádiích.

Hlavním glukokortikosteroidem při léčbě dermatomyositidy je prednison. Předepisuje se v tabletách v dávce až do 100 mg denně v 4-6 dávkách. Obvykle se po 1-2 týdnech léčby hormony pacientův stav výrazně zlepšuje: ustoupí hlasový zvuk, pacient přestane udušit, když se svaly snižují, otravy, bolest a slabost svalů.

Po dosažení maximálního účinku se dávka prednizolonu postupně snižuje. To se provádí za účelem zjištění počtu tablet za den, což pomůže pacientovi udržet uspokojivý stav a vyhnout se exacerbacím.

Bohužel, přednison, stejně jako jiné glukokortikosteroidy, má několik vedlejších účinků:

Tyto léky jsou předepsány pro boj s imunitním systémem, který infikuje vlastní tkáně. Lékem je azathioprin. Přiřaďte jej na 2-3 mg na kg tělesné hmotnosti pacienta. Azathioprin je obvykle podáván do léčebného režimu, pokud léčba samotným prednisonem nevyvolává požadovaný účinek.

Prognóza pacientů s dermatomyozitidou

Úmrtnost tohoto onemocnění zůstává poměrně vysoká. Vše závisí na tom, jaká dermatomyozitida je a jaký je její proud. Dermatomyositida u pacientů s rakovinou je nejhorší léčba, avšak v tomto případě je závažnost onemocnění a závažnost prognózy způsobena spíše přítomností nádoru než poškozením svalů a kůže.

Který doktor se má kontaktovat

Pokud jsou svaly poškozené, měli byste se poradit s revmatologem. Kromě toho je třeba konzultovat následující specialisty: specialistu na infekční onemocnění, onkologa, gastroenterologa, kardiologa, pulmonologa a dermatologa.

Dermatomyozitida

Dermatomyositida je difúzní zánětlivá patologie pojivové tkáně s progresivním průběhem, který je charakterizován poškozením hladkých a příčně prokládaných svalových vláken se sníženými funkcemi motoru a zájmem kůže, malých cév a vnitřních orgánů. Při absenci kožního syndromu mluví o přítomnosti polymyositidy. Klinika dermatomyositidy je charakterizována polyarthralgií, silnou svalovou slabostí, horečkou, vyrážkou erytematózou, kalcifikací kůže, viscerálními příznaky. Klinické, biochemické, elektromyografické ukazatele slouží jako diagnostická kritéria pro dermatomyositidu. Hlavní terapií je hormonální, vlnová dermatomyositida.

Dermatomyozitida

Dermatomyozitida je difúzní zánětlivá patologie pojivové tkáně s progresivním průběhem charakterizovaným poškozením hladkých a příčně prokládaných svalových vláken se sníženými funkcemi motoru, zájmem kůže, malými cévami a vnitřními orgány. Při absenci kožního syndromu mluví o přítomnosti polymyositidy. Klinika dermatomyositidy je charakterizována polyarthralgií, silnou svalovou slabostí, horečkou, vyrážkou erytematózou, kalcifikací kůže, viscerálními příznaky. Klinické, biochemické, elektromyografické ukazatele slouží jako diagnostická kritéria pro dermatomyositidu. Hlavní terapií je hormonální, vlnová dermatomyositida.

Předpokládá se etiologická souvislost s dermatomyozitidou s virovou infekcí (pikornaviry, viry Coxsackie) a genetickou příčinou. Chronická přetrvávání virů ve svalech a antigenní podobnost mezi virovými a svalovými strukturami vyvolávají imunitní reakci s tvorbou autoprotilátek na svalovou tkáň. Výchozím bodem pro vývoj dermatomyozitidy může být hypotermie, infekční zhoršení, stres, hypertermie, hyperinzulace, provokace drog (očkování, alergie).

Klasifikace dermatomyozitidy

Dermatomyositida a polymyositida patří do skupiny idiopatických zánětlivých myopatií. Sekundární paraneoplastická (nádorová) dermatomyositida se vyskytuje v 20-30% případů. Průběh dermatomyozitidy může být akutní, subakutní nebo chronická.

Ve vývoji patologie se rozlišuje období nespecifických prekurzorů (prodromal), klinické projevy (manifest) a stadia komplikací (terminální, dystrofická, kachektická). Dermatomyositida může nastat s různým stupněm zánětové aktivity (od I do III).

Symptomy dermatomyositidy

Klinika dermatomyozitidy se postupně rozvíjí. Na počátku onemocnění dochází k progresivní slabosti svalů končetin, která se v průběhu let mohou stavět. Akutní nástup je méně častý při dermatomyositidě. K hlavním klinickým projevům může předcházet výskyt kožních vyrážek, polyarthralgie, Raynaudova syndromu.

Definujícími symptomy na klinice dermatomyozitidy je porážka pruhovaných svalů. Je charakterizován slabostí svalů na krku, proximálními částmi dolní a horní končetiny, což vede k obtížím při provádění denních činností. V případě těžkých lézí se pacienti téměř nedostanou do postele, nemohou držet hlavu, nepohybovat se samostatně a držet předměty v rukou.

Zapojení faryngálních svalů a horního zažívacího traktu se projevuje narušeným projevem, poruchami polykání, vyklenutím; poškození membrány a meziobratových svalů je doprovázeno poruchou ventilace, rozvojem městnavé pneumonie. Charakteristickým znakem dermatomyozitidy je porážka kůže s různými projevy. Tam vývoj periorbitální edém, zarudlá vyrážka po nasadí horních víček, tváře v regionu nosoretních záhybů, křídla nosu, horní část zad, hrudní kosti, kloubů (koleno, loket, metakarpofalangeálních, interfalangeální).

Přítomnost symptomu Gottron je typická - odlupující se erytematózní skvrny na kůži prstů, odlupování a zarudnutí dlaní, křehkost a pruhy nehtů, okolonogtevoy erytém. Klasickým znakem dermatomyozitidy je střídání ohnisek depigmentace a pigmentace v kombinaci s telangiektázemi na kůži, suchost, hyperkeratóza a atrofie kožních oblastí (poikilodermatomyozitida).

Z sliznic v dermatomyozitida pozorovány jevy zánět spojivek, stomatitida, edému a hyperémie oblohy a zadní stěny hltanu. Někdy dochází k artikulačnímu syndromu s poškozením kolena, kotníku, ramena, lokte, zápěstí, malých kloubů rukou. V juvenilní dermatomyozitida může způsobit intradermální a intramuskulární vnutrifastsialnyh kalcifikace v průmětu pánevních, ramen, pasu, hýždí, kloubů. Podkožní kalcináty mohou vést k vředům na kůži a k ​​uvolnění kalcinovaných usazenin na vnější straně ve formě drobivé hmoty.

Diagnostika dermatomyositidy

Hlavní diagnostické markery dermatomyozitidy jsou charakteristické klinické projevy kožních lézí a svalů; patologická transformace svalových vláken; zvýšené hladiny sérových enzymů; typické elektromyografické změny. Další (pomocná) kritéria pro diagnostiku dermatomyositidy zahrnují dysfágii a kalcifikaci.

Přesnost diagnózy dermatomyozitidy není zpochybněna za přítomnosti 3 hlavních diagnostických kritérií a kožní vyrážky nebo 2 hlavních, 2 pomocných kritérií a kožních projevů. Pravděpodobnost dermatomyozitidy není vyloučena, pokud jsou detekovány kožní léze; s kombinací všech 2 dalších významných projevů, jakož i kombinací jakýchkoli základních a dvou pomocných kritérií. Chcete-li zjistit fakt polymyositidy, musíte mít 4 diagnostická kritéria.

To malování vyznačuje krve mírnou anémií, leukocytóza, neutrofilních leukocytů posun vlevo, zvýšení ESR v souladu se způsobem činnosti. Dermatomyozitida biochemické markery jsou zvýšené hladiny α2- a y-globuliny, fibrinogen, myoglobin, kyselina sialová, haptoglobin, seromucoid, transaminázy, aldolázové, odrážející zničení ostrost svalové tkáně. Imunologické vyšetření krve v dermatomyozitida identifikuje sníženou snímání, snížení hladiny růstu lymfocytů hladiny IgG imunoglobulinů T a IgM snižuje IgA, malé množství le-buněk a protilátky k DNA, vysoké miozitspetsificheskih protilátky, přítomnost nespecifických protilátek proti thyreoglobulinu, myozin, endotelu a tak dále

Při studiu vzorků biopsie kožních svalů je určen vzorec závažné myozitidy, fibrózy, degenerace, zánětlivé infiltrace svalových vláken, ztráta příčného pruhu. Elektromyogram s dermatomyositidou zachycuje zvýšenou svalovou excitabilitu, krátkodobé polyfázové změny, fibrilární oscilace v klidu. Na rentgenových snímcích měkkých tkání jsou viditelné oblasti kalcifikace; radiografie plic je určena zvýšením velikosti srdce, kalcináty pleury, intersticiální fibrózou plicní tkáně. V kostech je zjištěna mírná osteoporóza.

Léčba dermatomyozitidy

Při porážce respiračních svalů a palatálních svalů je třeba zajistit funkce odpovídajících dýchání a polykání. Pro potlačení zánětu při dermatomyositidě se kortikosteroidy (prednison) používají pod kontrolou sérových enzymů v krvi a klinického stavu pacienta. Během léčby je zvolena optimální dávka kortikosteroidů, lék je užíván po dlouhou dobu (1-2 roky). Je možné provádět steroidní pulzní terapii. Protizápalová schéma dermatomyozitidy může být doplněna jmenováním salicylátů.

Pokud selže kortikosteroidní terapie dermatomyozitidy, jsou předepsány imunosupresiva cytostatického účinku (methotrexat, cyklosporin, azathioprin). Pro kontrolu kožních projevů dermatomyositidy se používají deriváty 4-aminochinolinu (hydroxychlorochin); pro normalizaci svalové funkce - injekce neostigminu, ATP, kokarboxylázy, vitamínů skupiny B. Při léčbě dermatomyozitidy se užívají intravenózní imunoglobuliny, lymfocytéza a plazmaferéza. Aby se zabránilo kontrakci svalů, je předepsán komplex cvičební terapie.

Prognóza a prevence dermatomyozitidy

Když se zanedbává průběh dermatomyozitidy, úmrtnost v prvních 2 letech vývoje onemocnění dosahuje 40%, zejména v důsledku poruchy respiračních svalů a gastrointestinálního krvácení. Se závažnou déletrvající povahou dermatomyositidy se vytváří kontrakce a deformace končetin, což vede k postižení. Včasná intenzivní terapie kortikosteroidy potlačuje aktivitu onemocnění a výrazně zlepšuje dlouhodobou prognózu.

Opatření bránící rozvoj dermatomyozitidy nejsou vyvinuta. Mezi opatření sekundární prevence dermatomyositidy patří dispenzární kontrola revmatologa, podpůrná terapie kortikosteroidy, snížení reaktivní hypersenzitivity těla, hygiena ohniskové infekce.

Dermatomyositida: Symptomy a léčba

Dermatomyozitida je zánětlivé difúzní onemocnění pojivových tkání, hladkých a kosterních svalových vláken, kůže a vnitřních orgánů. Pokud symptom kůže chybí, mluví o polymyositidě. Dermatomyositida se projevuje následujícími příznaky: svalová slabost, horečka, migréna, polyarthralgie. Základem diagnostiky patologie jsou biochemické a laboratorní výsledky. Efektivní způsob, jak zmírnit nebo odstranit problémy, je hormonální, průběh onemocnění je zvlněný.

Prokázal spojení mezi dermatomyozitidou a virovou infekcí a genetickými faktory. Chronické přežití mikrobů ve svalové tkáni, podobnost virových a svalových systémů vede k vzniku autoprotilátek k svalům. Výchozím bodem vzniku dermatomyositidy může být exacerbace infekčního viru, těžká deprese, hypotermie, alergie, očkování, hypertermie.

Článek bude zvažovat následující: dermatomyositida: příznaky a léčba této patologie, diagnóza a příčiny jejího vývoje.

Typy dermatomyozitidy

Dermatomyozitida je systémová narůstající patologie, v důsledku které jsou primárně postiženy svalové tkáně a kůže, orgány jsou narušeny, což může být doprovázeno hnisavou infekcí. U jedné čtvrti pacientů nejsou kožní onemocnění pozorovány. V tomto případě je průměrná polymyositida. Dermatomyozitida patří do třídy zánětlivých neuromuskulárních onemocnění. V 25% případů existuje sekundární nádorová patologie. Onemocnění může být akutní manifestace, subakutní nebo chronická forma.

Vývoj dermatomyozitidy je doprovázen prodromální fází, klinickými příznaky a exacerbací. Onemocnění může nastat s různými projevy zánětlivé aktivity (od 1 do 3).

Příčiny patologie

K dnešnímu dni je důvod nezveřejněn. Předpokládá se, že hlavním předpokladem pro vznik patologie je virové infekce, ale žádná z klinických a laboratorních studií ji ještě nedokáže s 100% pravděpodobností. Důležitou součástí je autoimunitní proces. 15% zkoumaných myopatií je spojeno s onkologickými patologiemi, které nejčastěji zahrnují dermatomyozitidu.

Nemoc se začíná projevovat mírnou slabostí, malátností, horečkou, ztrátou hmotnosti a chuti k jídlu, chorobou kůže s následným nárůstem nemoci v bokech a ramenou. Dermatomyositida se může objevit pomalu, během několika měsíců nebo okamžitě trvat na akutní formě, která se nejčastěji vyskytuje u mladší generace.

Rizikové faktory

Dermatomyozitida nejčastěji předjímá ženy než muži.

Tabulka Distribuce 150 pacientů s dermatomyozitidou (polymyositidou) podle klinických skupin a pohlaví.

Většina žen se nemocí ve věku od 40 do 60 let, děti - ve věku 5-15 let.

Nejčastěji jsou postiženi lidé, jejichž práce je spojena s toxickými účinky škodlivých látek.

Onemocnění je doprovázeno akutními nebo chronickými virovými a bakteriálními infekcemi.

Endokrinní onemocnění. Porucha štítné žlázy.

Hormonální selhání, menopauza, gestační období.

Trvalá přítomnost pod slunečným sluncem nebo naopak dlouhý pobyt v chladu.

Symptomy patologie

Klinika onemocnění má postupnou formu. Na počátku dermatomyozitidy je možné odhalit rostoucí slabost svalové tkáně, která se může během několika let zvýšit. Akutní vývoj není zvláště charakteristický pro dermatomyozitidu. Hlavní příznaky mohou být doprovázeny podrážděním kůže, Raynaudovým syndromem.

Tam je slabost v krku, paže, které mohou bránit výkonu každodenní práce. Při pokročilejších formách onemocnění je pro pacienty obtížné, aby se z postele dostali, aby zůstali visí na hlavě, je obtížné chodit sami.

Porážka svalů hrdla, horních trávicích kanálů vede k nejasné řeči, potížím při polykání a průchodu jídla. Porušení membrány a interkostální tkáně vede k poruše plic a k rozvoji pneumonie. Charakteristickým znakem dermatomyozitidy je infekce kůže. Tam je otok obličeje, vyrážka na tvářích, nasolabiální záhyby, hrudník, lopatky.

Nejčastěji pozorovaným příznakem je Gottron, který se projevuje odlupováním kůže na rukou, červenými skvrnami na dlaních, křehkými a štěpnými destičkami. Přírodním příznakem dermatomyositidy je změna pigmentace a depigmentace na kůži, doprovázená suchostí, atrofií a hyperkeratózou.

V sliznici dochází ke stomatitidě a konjunktivitidě, dochází k edému. Někdy může dojít k onemocnění kloubů ramen, loktů, zápěstí, kolen a kotníku. Juvenilní dermatomyozitida je doprovázena intramuskulární a intradermální kalcifikací v oblasti ramen, pánve a hýždí. Kalcináty vyvolávají tvorbu vředů na kůži a uvolňování vápníku.

Symptomy systémové patologie ovlivňují práci:

  • srdce, což vede k myokarditidě a myokardiofibróze;
  • plic, která způsobuje pneumosklerózu a pneumonii:
  • Gastrointestinální, provokující hepatomegalie a dysfagie;
  • nervový systém;
  • endokrinní žlázy, které vyvolávají rozpad gonád a nadledvin;
  • ledviny, což způsobuje glomerulonefritidu.

Dermatomyositida se začíná projevovat z obyčejných, zdánlivě frivolních problémů, jako jsou: slabost, ztráta chuti k jídlu a váha, horečka, výskyt menší kožní vyrážky. Postupně se choroba začíná postupovat a získávat vážnější formy projevu. Patologie může postupovat pomalu a trvat několik měsíců nebo trvat na akutní formě, která se obvykle vyskytuje u lidí v jejich mládí.

Mezi příznaky patří následující:

  1. Podkožní kalcifikace - ve většině případů dochází u dětí.
  2. Antisintetzní syndrom. Projevuje se akutní horečka, plicní onemocnění a symetrie artritidy. S tímto příznakem jsou v krvi detekovány protilátky proti Jo-1. Patologie se aktivně projevuje na jaře.

Tabulka Možnosti kožních lézí při dermatomyositidě.

Diagnostika dermatomyositidy

  • laboratorní faktory;
  • svalová biopsie.

Polymyositida by měla být podezření na detekci proximální svalové slabosti u pacienta, projev bolesti bez svalů bez uzemnění. Přesnost diagnostiky onemocnění se zvýší, pokud můžete potvrdit přítomnost následujících problémů:

  • svalová slabost proximálního svalstva;
  • kožní vyrážka;
  • nadměrné svalové enzymy fungují. Při absenci nadměrného množství kreatinkinázy stojí za testování zvýšení aldolasy nebo aminotransferázy, která není tak specifická jako u kreatinkinázy;
  • abnormality ve svalové tkáni, které lze zjistit MRI a elektromyografií;
  • poruchy zjištěné ve svalové biopsii.

Svalová biopsie pomůže odstranit klinicky podobné projevy, včetně myozitidy a rabdomyolýzy, které jsou způsobeny virovou infekcí. Dosavadní abnormality zjištěné při histologickém vyšetření mohou mít jinou povahu, ale společné jsou: místa degenerace a regenerace svalové tkáně, zánětlivé reakce.
Před zahájením léčby je nutné ověřit správnost diagnózy. To lze provést pomocí histologického ověření. Provedeno, aby se odstranila i nejmenší šance na další svalové patologie. Pro zvýšení stupně povědomí o histologickém vyšetření by měla být biopsie převzata ze svalu, která odpovídá největšímu možnému seznamu znaků:

  • slabost v době klinických studií;
  • změny získané elektromyografií;
  • detekce zánětlivých reakcí po MRI.

Pomocí klinických studií je možné přesvědčit nebo naopak vyvrátit pravděpodobnost nemoci, posoudit stupeň jeho komplikací a vysledovat křížové poruchy. Je nutné identifikovat autoprotilátky. Pravděpodobnost detekce autoprotilátek je 75%. Úplnější studie antinukleárních protilátek je velmi důležitá při zjišťování komplikací v průřezu, které jsou charakteristické pro jiné autoimunitní patologie. Přibližně 25% pacientů má myoso-specifické autoprotilátky. Dosud není známo, jaké spojení existuje mezi protilátkami a patogenezí.

Dávejte pozor! Dočasné sledování aktivity kreatinkinázy poskytuje dobré výsledky monitorování onemocnění. V případě akutní svalové atrofie může činnost enzymu udržovat normální výkonnost i přes aktivitu myozitidy. Informace získané během MRI, nadhodnocené výkony kreatinkinázy a svalové biopsie pomáhají při stanovení myopatie a polymyozitidy.

Některé zdravotnické orgány důrazně doporučují screening pacientů s dermatomyozitidou ve věku 40 let nebo starší a pacientů starších 60 let s polymyositidou. Maligní nádory se zpravidla velmi často vyskytují u lidí této věkové skupiny s existujícími nemocemi.

Screening zahrnuje fyzické vyšetření, včetně:

  • vyšetření pánve, mléčných žláz a konečníku;
  • laboratorní a biochemická analýza krve;
  • mamografie;
  • analýza moči;
  • radiografie hrudní;
  • další výzkum.

Je to důležité! Potřeba dalších zkoušek je určena na základě anamnézy a fyzických údajů. Někdy předepsané vyšetření CT panvy a hrudníku. Pacienti v mladém věku, kteří nemají klinické příznaky maligních nádorů, nevyžadují screening.

Možné komplikace

  1. Obtížnost polykání. Porážka žaludečních svalů.
  2. Onemocnění dýchacího ústrojí, výskyt dušnosti v důsledku poruchy prsních svalů, který v nejhorším případě může vést k selhání dýchání.
  3. Aspirační pneumonie. Vzhledem k tomu, že proces polykání je narušen, to, co je v žaludku obsaženo během inspirace, se může dostat do respiračních orgánů, což vyvolává vzhled pneumonie.
  4. Vklady vápníku. Vápník se může nanášet na kůži, svaly a pojivové tkáně.
  5. Kardiovaskulární choroby. Myokarditida, arytmie a srdeční selhání.
  6. Cévní onemocnění. Bílá kůže na prstech a nosu během chladu naznačuje Raynaudův syndrom.
  7. Problém s ledvinami. Vznik selhání ledvin.
  8. Vysoká pravděpodobnost oncopathology.

Léčba onemocnění

V mnoha případech jsou předepisovány imunosupresiva. Pohybové procesy by měly být mírné, aby zpomalily zánětlivé procesy. V počátečních fázích léčby se doporučují glukokortikoidy. Dospělí, u kterých je onemocnění akutní, předepisují 50 mg prednisonu perorálně jednou denně. Průběžné sledování aktivity kreatinkinázy je považováno za účinný indikátor léčby: u většího počtu pacientů po 2-3 měsících je pozorován pokles nebo dosažení přípustných norem s dalším zvýšením svalové síly.

Po stabilizaci enzymové aktivity se množství přednisonu sníží. Pokud se účinek enzymů zvyšuje, dávka se opět zvyšuje. Pokud je dosaženo úplného zotavení, činidlo se postupně odstraňuje z pacientova režimu za nejpřísnějšího pozorování jeho dalšího stavu. Ve většině případů však pacienti v dospělosti potřebují dlouhodobou léčbu prednisonem. U dětí je určena dávka 40-50 mg denně. Ukončení užívání drogy dětmi je povoleno po remisi.

Existují případy, kdy pacienti, kteří po dlouhou dobu užívají velkou dávku glukokortikoidu v důsledku výskytu steroidní myopatie, zvyšují slabost.

S nevhodnou odpovědí na léčbu tímto léčivem as výskytem hormonální myopatie nebo jiných problémů je nutné snížit množství užívaných léků nebo předávkování. V tomto případě stojí za zvážení léčby imunosupresanty. Mnoho odborníků předepisuje kombinovanou léčbu v počátečních fázích léčby.
Někteří pacienti užívají jeden metotrexát po dobu 5 let nebo déle. Léčba intravenózními léky může přinést výsledky pacientům, kteří nevnímají léky. Ale jejich značná cena neumožňuje organizovat srovnávací studie. Myositida, která se podobá malignímu nádoru, se nejčastěji liší o větší refrakternost vůči kortikosteroidům. Myositida, která je podobná nádoru, může ustoupit, pokud je odstraněna.

Je to důležité! Pacienti s autoimunitním onemocněním mají větší tendenci k ateroskleróze, a proto by měli být pravidelně sledováni. Konstantní a dlouhodobá léčba vyžaduje prevenci osteoporózy u pacientů.

Nutná péče o pacienta

  1. Spánek člověka s dermatomyozitidou by měl být pohodlný, měkký a udržovaný v teple. Ovlivněné klouby by měly být chráněny před možnými mikrotraumaty.
  2. Pro lékařské účely položte na klouby teplý komprese.
  3. Je nezbytné neustále sledovat podávání léků pacientům, připomínat jim, aby je užívali, a zajistit, aby dávkování bylo pozorováno. Monitorujte možné odchylky od obvyklého stavu a projev komplikací během léčby.
  4. Řízení hygieny pacienta. V případě potřeby pomůžete při výměně postele a osobního prádla, koupání. Pokud dojde k bolesti kloubů a svalů, může být vysledována nadměrná slabost, pacient nedokáže tyto jednoduché úkony provést sám.
  5. Výživa pacienta musí obsahovat nezbytné vitamíny, zejména vitamíny B, C a D, a nezahrnuje mnoho mastných kyselin. Je nutné snížit používání soli. Potrava by měla být dostatečně vysokokalorická a dobře strávená žaludkem, měla by být vyvážená.
  6. Pravidelné provedení terapeutických cvičení. Cvičení by mělo být zaměřeno na práci s postiženými svaly a klouby, oddělenými svalovými skupinami. Když je zjištěna dermatomyozitida, stojí za to vykonání speciálních gymnastických cvičení pro svaly tváře. Během cvičení dochází k aktivnímu a pasivnímu zatížení všech spojů. Vedení léčebných postupů by mělo probíhat v době slabé aktivity imunologicky zánětlivých procesů s plným pozorováním stavu pacienta.
  7. Vzhledem k tomu, že léčba vyžaduje značnou dobu, existuje pravděpodobnost různých komplikací z použitých terapeutických látek (zvláště při použití cytostatik a glukokortikosteroidů). Stojí za to věnovat zvláštní pozornost neustálému rozhovoru s pacientem, během něhož je nezbytné předávat potřebný význam provedené terapie, přesvědčit pacienta, aby projevil větší toleranci a zdrženlivost, směřoval k pozitivním myšlenkám a nabíjel s dobrými emocemi. Stejně důležité je také mluvit s rodinou pacienta. V průběhu záležitosti je třeba je představit a zdůraznit podstatu a nuance této nemoci, zavedený průběh léčby, seznámit se s možnými komplikacemi a přesvědčit je, aby byli tolerantní při poskytování potřebné pomoci a podpory pacientovi.
  8. Je třeba pomáhat pacientovi v optimální organizaci jeho dne, přemýšlet o jeho pracovní době a době odpočinku. Je lepší odmítnout noční práci, minimalizovat fyzické aktivity a chránit před emočními nárazy.

Prevence a prognóza dermatomyozitidy

V závažných a pokročilých formách onemocnění je riziko úmrtí v prvních dvou letech vývoje patologie téměř 30-40% všech případů, zejména v důsledku onemocnění dýchacích cest a krvácení do žaludku. Pro všechny závažnosti onemocnění se objevují kontrakce a končetiny jsou postupně odebírány, což dále končí skutečností, že pacient se stává zdravotně postiženým. Včasná pomoc a nastavení terapeutického kurzu pomůže zabránit rozvoji nemoci a zlepší další prognózu.

Zvláštní preventivní doporučení pro léčbu patologie nebyla vyvinuta.

Mezi nešpecifické metody prevence dermatomyozitidy patří: pozorování revmatologa, kontrola léků.

Pacienti by se měli vyhnout příčinám, které vyvolávají exacerbaci onemocnění, a to: dlouhodobé vystavení slunci a nachlazení, nachlazení, potraty, deprese, neustálý kontakt s chemikáliemi, užívání léků bez alergie.

Ženy by měly koordinovat těhotenství s revmatologem.

Důležitou roli hraje včasná detekce a léčba maligních nádorů.

Dovolená sanatoria se nedoporučuje.

Shrnutí

Dermatomyositida je extrémně nepříjemné onemocnění, které se příliš snadno nedá zbavit. Nicméně, čím dříve se pacient otočí o pomoc a zahájí terapii, tím lépe bude procházet onemocněním a čím dřív bude moci znovu žít celý život.

Bohužel, aby se předešlo takové patologii, je obtížné, protože přesná příčina nemoci nebyla dosud nalezena. Pokud však člověk vede zdravý životní styl, riziko vzniku tohoto onemocnění bude minimalizováno.

Léčba dermatomyozitidy

Příčiny dermatomyositidy

Dermatomyozitida je progresivní generalizovaná zánětlivá onemocnění s převládajícím poškozením pruhovaných a ne-pruhovaných svalů a narušení motorické funkce, kožních lézí a často vnitřních orgánů. Při absenci kožních lézí, což je případ u každého třetího pacienta, je onemocnění definováno jako polymyositida.

Dermatomyositida a polymyositida patří do skupiny idiopatických zánětlivých myopatií, která také zahrnuje:

  • juvenilní dermatomyositida;
  • myositida spojená se systémovými onemocněními pojivové tkáně - křížový syndrom;
  • myositida spojená s nádory (sekundární);
  • myositida s intracelulárními inkluzemi;
  • jiné zánětlivé myopatie, které se vyskytují méně často.

Podíl dermatomyositidy, polymyositidy a paraneoplastické myositidy u idiopatických zánětlivých myopatií je asi 80%.

Výskyt dermatomyozitidy se pohybuje od 2 do 10 případů na 1 milion osob za rok. Nejvyšší výskyt je v únoru-dubnu a říjnu-listopadu. Dermatomyositida postihuje především osoby starší 40 let, poměr žen k mužům pro dermatomyozitidu je 3: 1, pro polymyozitidu - 2: 1. Vývoj myositidy spojených s nádory je charakteristický pro věk 55-60 let, častěji je u mužů diagnostikován.

Mezi příčiny dermatomyositidy patří spouštěcí úloha virové infekce. Takové předpoklady jsou založeny na schopnosti některých virů způsobit svalovou patologii u laboratorních zvířat, která se podobá polymyositidě, navíc byly detekovány zvýšené titry protilátek proti viru Koksaki u dětí s dermatomyozitidou. Jarní a podzimní vrcholy ve výskytu dermatomyositidy jsou přičítány sezónnosti některých typů virových infekcí. Význam bakteriálních a parazitických infekcí není vyloučen. Skutečnost, že dermatomyositida se často objevuje u příbuzných krve pacientů a monozygotních dvojčat, naznačuje úlohu genetické predispozice. Imunogenetické markery HLA-B8 a HLA-DR3 jsou častěji detekovány u pacientů s dermatomyozitidou a při myositidě spojované se systémovými onemocněními pojivové tkáně, HLA-B14 a HLA-B40. Předpokládá se, že transport těchto nebo jiných antigenů systému HLA není spojen s vlastním onemocněním, jako se znaky imunitních poruch, které se projevují nadprodukcí různých typů myospecifických autoprotilátek.

Mezi další rizikové faktory patří:

  • fyzické přetížení
  • nervový stres
  • přehřátí, přechlazení,
  • hyperinzolace
  • očkování.

Dermatomyositida je autoimunitní onemocnění. Je možné, že viry, které přetrvávají ve svalech nebo buňkách imunitního systému a na pozadí geneticky určených imunoregulačních defektů, vyvolávají vývoj buněčných a humorálních autoimunitních reakcí proti neinfikovaným buňkám impuls pro vývoj patologického procesu. Infiltrace postižených svalů aktivovanými T a B lymfocyty a makrofágy ukazuje na velkou důležitost přitahování buněčné imunity. Při procesu imunitní odpovědi na hypotetický infekční antigen nebo autoantigen aktivují T-lymfocyty syntetizují cytokiny, zejména beta-interferon, který podporuje expresi adhezních molekul na myocyty a fixuje jim lymfocyty.

U 40% pacientů naleznou tzv. Myospecifické protilátky namířené proti cytoplazmatickým proteinům a ribonukleovým kyselinám, které se podílejí na syntéze proteinů, stejně jako některé jaderné látky. Celkem bylo identifikováno více než 10 myospecifických protilátek. Kromě toho má každý pacient obvykle nějaké protilátky spojené s určitými klinickými rysy průběhu choroby a prognózy.

Většina pacientů postižených svalů nachází charakteristickou chronickou zánětlivou infiltraci perivaskulárních a intersticiálních zón okolo myofibril. Infiltrace se skládají převážně z lymfocytů a zahrnují také malé množství histiocytů, neutrofilů a eozinofilů. Typickými jsou nekróza svalových vláken se ztrátou jemnosti, jejich degenerací, aktivní fagocytózou mrtvých buněk. Někdy se objevují známky regenerace myofibril ve formě malých vláken s velkými jádry. V případě dlouhého procesu jsou zaznamenány vícejádrové myofibrily, atrofie svalových vláken a endóza a perimizační fibróza.

Patologické změny vzorků kožní biopsie se přirozeně vyskytují v dermatomyositidě; s polymyositidou nemusí být. V počáteční fázi vývoje dermatomyozitidy, zvláště v oblastech erytematózní vyrážky, opuchu papilární dermy, její infiltrace T-lymfocyty a histiocyty, proliferace dermis, zesílení epidermis jsou charakteristické. V pozdějších stádiích je detekována atrofie epidermální vrstvy, především degenerativní změny a fibróza v dermis, vaskulární dilatace.

Ve většině případů onemocnění začíná malátností, obecnou slabostí, postupně se vyskytuje slabost a neustále postupuje v proximálních svalových skupinách. Během několika měsíců může dojít k úplné ztrátě schopnosti pohybu U některých pacientů předchází vývoj svalového syndromu výskyt kožní vyrážky. Méně časté, zejména u mladých lidí, je pozorován akutní nástup onemocnění s horečkou, bolestí a slabostí svalů.

Za několik týdnů se vytvoří komplexní obraz generalizované svalové léze, pacient ztrácí tělesnou hmotnost. Někdy (u 10% pacientů) svalová slabost postupuje pomalu (v průběhu let), nedochází k úplné imobilitě, dochází k svalové atrofii a sklerosis a kalcifikace se vyskytuje častěji. V 25-30% případů je debut onemocnění charakterizován horečkou, polymyositidou, vývojem polyartralgie nebo artritidy, specifickou kožní patologií ("mechanika ruky"), Raynaudovým syndromem a krátkým dýchacím intersticiálním poškozením plic. Tato skupina se skládá z pacientů se specifickým klinickým a imunologickým podtypem dermatomyositidy, antisintetzního syndromu. Jeho imunologickým rysem je přítomnost protilátek proti histidinové tRNA syntetáze (Jo-1) a dalších tRNA syntetáz, odkud se vyskytuje název syndromu.

Hlavním klinickým příznakem dermatomyozitidy je symetrická svalová slabost v proximálních svalových skupinách horních a dolních končetin a svaly odpovědné za flexi krku. Slabost vždy dominuje myalgii, která u významného počtu pacientů chybí.

Je obtížné, aby pacienti vstávali z křesla, vyšplhali po schodech, vstoupili do vozidel, zvedli ruce, aby se oblékli, umyli a pokořili si vlasy. Aby se vyspali z postele, otočili se po boku a stoupali, opírali se o ruce. V případě zapojení svalů krku není možné zvednout hlavu z polštáře, držet ji vzpřímeně - hlava padá na hrudník - příznak nespochybnitelného souhlasu. V těžkých případech nejsou pacienti schopni chodit bez pomoci, držet v ruce i světlé předměty.

Distální svalové skupiny končetin jsou zřídka postiženy a mnohem méně. Například je velmi obtížné, aby pacient vztáhl ruce nahoru, ale síla podání rukou zůstává normální. Někdy však dochází ke změně rukopisu, ke ztrátě přesnosti pohybu (není možné otočit klíčem v zámku, tkaničky atd.).

Při absenci včasné a přiměřené léčby dermatomyozitidy se do procesu podílejí svaly hltanu a hrtanu, což vede k dysfonii (snížení hladiny hlasu, nazální řeči) a afonii, dysartrii a dysfagii (bolest při požití). Na rozdíl od SSD, když problémy vznikají hlavně při polykání pevných potravin, je dermatomyozitida obtížná před nasazením kapaliny: kvůli narušení měkkého patra a epiglottis při polykání, tekutá potravina spadá do nosu a průdušnice, což způsobuje kašel a únik jídla nosem.

Po porážce mezioblastových svalů a membrány je narušena vnější dýchání omezujícího typu, je redukována vitalita plic, což přispívá k výskytu pneumonie. U takových pacientů na rentgenovém hrudníku nalezneme bilaterální relaxaci kopule bránice. Svaly na obličeji a očích jsou velmi zřídka postiženy, ale někteří pacienti mohou zažívat diplopii, bilaterální ptózu očních víček.

Při pohledu na polovinu pacientů v akutní fázi onemocnění je zaznamenán otok, konzistence podobná testu, mírná nebo středně těžká bolest na palpacích postižených svalů. Kůže nad nimi může být opuchnuta. Atrofie svalů na počátku onemocnění se nevyvíjí. Pouze v případě dlouhého průběhu dermatomyozitidy z důvodu dystrofie a myolýzy svalových vláken se pozoruje amyotrofie a svalové zhutnění, které nahradí vláknitou tkáň, dochází ke kontrakci svalové flexe šlach. Pozdní příznaky zahrnují kalcifikaci svalů, fascie, kůže a podkožní tukové tkáně, které lze snadno detekovat radiologicky. Kalcináty se nacházejí v měkkých tkáních, které sousedí s dříve poškozenými svalovými skupinami, tj. Zejména v oblasti ramenního a pánevního opasku. Povrchové kalcifikace se mohou uvolnit na povrch kůže ve formě malé bílé hmoty. Tvorba kontrakcí a kalcifikací je typičtější pro juvenilní dermatomyozitidu.

Jak léčit dermatomyositidu?

Hlavními léčebnami pro dermatomyozitidu jsou glukokortikoidy (prednison). Na rozdíl od jiných revmatických onemocnění se stav těchto pacientů pomalu zlepšuje - během 1-2 měsíců. Nedostatek pozitivní dynamiky po 4 týdnech léčby je základem pro zvýšení dávky prednisonu o 25%.

Po normalizaci hladiny kreatinfosfokinázy (CPK) a zřetelného zvýšení svalové síly se dávka glukokortikoidů postupně snižuje - přibližně o 25% měsíčně z předchozí dávky. Současně pravidelně provádí klinické sledování a nejméně 1 čas za měsíc kontroluje hladinu CPK. Dosažená udržovací dávka - 5-10 mg denně - může být aplikována po dobu několika let, pak se sníží o 1/4 pilulky měsíčně až do úplného stažení. Stejné taktiky se používají v paraneoplastické dermatomyositidě, kombinované s léčbou rakovinové patologie.

Indikace pulzní terapie methylprednisolonem jsou závažné systémové projevy (akutní difuzní alveolitida, myokarditida s komplikacemi), rychlá progrese dysfagie. V ostatních případech je pulzní terapie neúčinná.

Za přítomnosti nepříznivých prognostických faktorů se zpočátku přidávají cytostatické imunosupresiva k léčbě prednisonu. Cytostatika se také používá v případě špatné snášenlivosti glukokortikoidů, jejich odolnosti nebo nemožnosti systematického snížení dávky a dosažení nízké udržovací dávky glukokortikoidů. Účinný je methotrexát. Lék výběru pro léčbu progresivní intersticiální plicní fibrózy je cyklofosfamid. Pro lékové formy dermatomyozitidy rezistentní na glukokortikoidy je předepsán cyklosporin A. Azatioprin má nižší účinnost než ostatní cytostatika. Aminochinolinové deriváty se někdy používají k léčbě kožních projevů dermatomyozitidy.

Účinná léčba dermatomyozitidy, která je rezistentní na standardní léčbu glukokortikoidy a cytostatiky (s výjimkou paraneoplastických), stejně jako juvenilní dermatomyositida, je intravenózní podávání imunoglobulinu.

Moderní léčba dermatomyositidy s refrakterními formami dermatomyositidy u dospělých a dospívajících zahrnuje použití léků, které neutralizují faktor nekrózy nádorů (etanercept, infliximab).

NSAID jsou indikovány pouze pro krátkodobou léčbu kloubního syndromu. Pokud se objeví kalcináty, jsou léčeny kolchicinem a komplexony - disodná sůl kyseliny ethylendiamintetraoctové (EDTA) - intravenózně. Důkazní báze o účinnosti metabolických sérií léčiv (anabolické steroidy, vitamíny atd.) Je slabá.

Cílem fyzikální terapie pro dermatomyozitidu je zabránit vzniku kontraktů a deformací. V akutní fázi onemocnění se doporučuje provádět denní pasivní pohyby v kloubech v plném rozsahu, pokud je to nezbytné k prevenci deformací spojených se zkrácením svalů, předepisuje se imobilizace. Později proveďte přechod k aktivním pohybům. V neaktivní fázi myozitidy se používá fyzioterapie a fyzioterapie.

S jakými onemocněními lze souviset

Kožní vyrážka se vyskytuje u méně než 2/3 pacientů a je příznakem, který odlišuje dermatomyositidu od polymyositidy. Typickou variantou dermatitidy je červený nebo fialový erytém převážně v otevřených oblastech těla - tvář, krk, přední povrch hrudníku, ruce. Patognomické kožní příznaky dermatomyositidy jsou periorbitální edém s heliotropním erytémem (symptom skla) a perzistující červeno-purpurový erytém se škálováním na extenzních plochách metakarpofalangeálních a proximálních interfalangeálních kloubů (symptom Gottron). V akutním období se otok kolem očí může rozšířit na celou tvář a připomíná obraz angioedému.

Zřídka v dermatomyositidě existují další kožní vyrážky - papule, purpura, bulózní erupce, fotodermatitida. Bez ohledu na typ léze kůže u některých pacientů může být dermatitida doprovázena svěděním.

Typické změny v dermatomyositidě zahrnují také hyperemii a hypertrofii nehtových válečků, mikroinfarktu (digitální artritidu) a telangiektázii podél okraje nehtového lůžka. Někdy dochází k alopecii, pruhu a křehkým nehtům. V případě dlouhého průběhu dermatomyozitidy se kůže stane atrofickou, s depresemi a poikilodermy.

Porážka sliznic se vyskytuje zřídka, projevuje se konjunktivitida, stomatitida, faryngitida a nemá žádné specifické rysy.

Kloubní syndrom není v klinickém obrazu dermatomyozitidy vedoucí, pozoruje se u méně než jedné třetiny pacientů. Kloubní syndrom se projevuje především v polyarthralgiích, pravděpodobně v rozvoji symetrické artritidy rukou, méně často v loktech, ramenních a kolenních kloubech. Artritida rychle zmizí po jmenování glukokortikoidů, nevede ke zničení a deformaci kloubů. Omezení funkce je způsobeno pouze kontrakcemi svalů.

U 10-30% pacientů nastává Raynaudův syndrom. Obvykle není vyslovován, má dvojfázový charakter a není doprovázen trofickými poruchami.

Často (u 20-30% pacientů) dochází k poškození srdce, ve většině případů má asymptomatický průběh. Mezi hlavní typy patologie patří myokarditida a myokardiofibróza. Dyspnoe a další známky srdečního selhání se objevují s vývojem tachyarytmií a poruchami vedení.

Hlavní příčiny dušnosti u pacientů s dermatomyozitidou jsou spojeny s postižením dýchacího systému v patologii. Často kvůli slabosti dýchacích svalů dochází k problémům s ventilací, které se projevují častým plytkým dýcháním a dýchací cestou. Hypoventilace a aspirace tekutin a potravin v dysfagii způsobují vývoj pneumonie - hlavní příčinu úmrtnosti na idiopatickou dermatomyozitidu. Každému desátému pacientovi je pozorováno intersticiální poškození plic.

Trávicí orgány se podílejí téměř na polovině pacientů. Největším klinickým a diagnostickým významem jsou poruchy polykání způsobené snížením kontraktility svalů měkkého patra, jazyka, hrtanu a horní třetiny jícnu. Často projevy onemocnění jsou anorexie, bolesti břicha. Někdy odhalují hepatomegii, erozivní ulcerózní gastritidu nebo enterokolitidu, stejně jako komplikace vředů - krvácení a perforaci, které jsou založeny na vaskulitidě podél zažívacího traktu. Během léčby se mohou objevit gastroenterologické komplikace farmakoterapie.

Poškození ledvin není typické pro dermatomyozitidu. Velmi vzácně vzniká nefritida s močovým syndromem, jako jsou kazuistické případy s nefrotickým syndromem. Přítomnost klinicky významné renální patologie u pacienta s prokázanou dermatomyozitidou vyžaduje obzvláště pečlivý přístup k stanovení diagnózy a vyloučení dříve křížových syndromů - kombinace dermatomyozitidy se systémovým lupus erythematosusem nebo sklerodermie.

Neexistují žádné specifické léze nervové soustavy při dermatomyositidě, existují izolované případy polyneuritidy a častěji se vyskytují autonomní dysfunkce.

Dermatomyozitida je vedoucím mezi paraneoplastickými revmatickými syndromy. Výskyt nádorů u této choroby je 20-25%, což je 10-12krát vyšší než u obecné populace. Na pozadí zhoubných nádorů se dermatomyositida vyskytuje častěji než polymyositida. Převaha žen nebo mužů závisí na umístění nádoru, obzvláště nebezpečné je věk více než 45 let. V třetině případů je nádor diagnostikován před vznikem svalového syndromu, u jiných pacientů se objevuje při vyšetření na myopatii, někdy se může provést až později. Častěji detekují rakovinu nosohltanu, vaječníků, plic, ledvin, hrudníku a prostaty, žaludku a jater. Méně časté jsou jiné nádory, hemoblastóza.

Mezi komplikace dermatomyositidy patří nejvážnější a nejčastější aspirační pneumonie, stejně jako banální nozokomiální pneumonie, jejíž předpoklady jsou vytvářeny myopatickou hypoventilací a imunosupresivní terapií. Pneumonie je hlavní příčinou úmrtnosti u pacientů. Pravděpodobný vývoj srdečních arytmií a vedení, infekce tlakových vředů, aktivace ložisek infekce tuberkulózy.

Léčba dermatomyositidy doma

Akutní průběh dermatomyozitidy je charakterizován horečkou, generalizovanou myositidou až po úplnou nehybnost, erytémem, dysfágií, visceropatií a je-li ponechána neošetřená, je smrtelná po 2 až 6 měsících. V tomto ohledu je pacient hospitalizován. Při předčasné adekvátní léčbě pravděpodobný přechod dermatomyozitidy na subakutní nebo chronický průběh.

V případě subakutního průběhu se příznaky zvyšují postupně, cyklický charakter kurzu je typický a rozvinutý klinický obraz se objeví během 1-2 let od otevření.

Chronický průběh je příznivější, cyklický, charakterizuje mírná svalová slabost a myalgie, někdy lokální. Kožní léze jsou buď nepřítomné, nebo se projevují jako hyperpigmentace, hyperkeratóza. Postupy atrofie a sklerosy svalů převládají, viscerální projevy jsou zřídka pozorovány.

Průběh dermatomyozitidy je extrémně heterogenní a závisí na debutové variantě, imunologickém podtypu, včasnosti diagnózy a zahájení léčby. Nejčastěji nemoc, zejména u starších, má tendenci k progresi, zvlněný průběh. U mladých lidí je možné dosáhnout úplné stabilní remise.

Průměrné pět let přežití pro idiopatickou dermatomyozitidu je 85%. Hlavní složky sekundární prevence zaměřené na prevenci zobecnění procesu a následných exacerbací jsou nejdříve diagnostikovány, včas aktivní a dlouhodobé léčení a vyhýbání se provokativním faktorům. Důležitá je adekvátní léčba akutní infekce a rehabilitace ohnisek chronické infekce.

Jaké léky léčí dermatomyositidu?

  • Prednisolon - perorálně 1 - 2 mg na 1 kg tělesné hmotnosti za den; během prvních týdnů se recepce provádí třikrát denně a pak jednou ráno;
  • Methylprednisolon - v rámci pulzní terapie 1000 mg po dobu tří dnů za sebou.
  • Methotrexát - 7,5-25 mg týdně, perorálně nebo intravenózně;
  • Cyklofosfamid - 100-200 mg denně;
  • Cyklosporin - 150-500 mg denně;
  • Hydrochlorochin - 200 mg denně.

Imunoglobulin - 2 g na 1 kg tělesné hmotnosti denně nebo 1 g na 1 kg tělesné hmotnosti po dobu dvou dnů 1 krát za měsíc po dobu 3 měsíců.

Léčba dermatomyozitidy lidovými metodami

Léčba dermatomyozitidy s lidovými léky nemá dostatečný účinek na vývoj symptomů a dysfunkčního komplexu. V tomto ohledu je používání lidových léků podřízeno prevalence užívání drog. Samošetření dermatomyozitidy je kontraindikováno, je vhodné vyhledat odbornou pomoc a používat lidové recepty pouze na doporučení odborníka, pokud existuje.

Léčba dermatomyozitidy během těhotenství

Dermatomyozitida se týká onemocnění, jehož léčba je z velké části určována použitím činidel obsahujících hormony. Těhotenství u žen s dermatomyozitidou je povoleno pouze v období, kdy byla dosažena stabilní remise onemocnění a byla minimalizována dávka glukokortikoidů.

Lékařská praxe ukazuje, že onemocnění na pozadí porodu je extrémně vzácné, ale rozhodnutí o plánování by mělo být provedeno spolu se svým lékařem, měli byste být varováni o diagnóze a lékaři vedoucí těhotenství. Veškeré terapeutické aktivity jsou prováděny pod vedením lékařů.

Které lékaře se mají kontaktovat, pokud máte dermatomyositidu

Diagnostika dermatomyositidy nebo polymyositidy je založena především na klinických údajích a výsledcích svalové biopsie. Hlavními klinickými změnami, které mohou být základem pro diagnózu, jsou slabost v proximálních svalových a krčních skupinách, porucha polykání, periorbitální heliotropní dermatitida, symptom Gottron, erytémové šály, dekolt, na extenzních plochách kloubů.

Diagnostické kritéria pro dermatomyozitidu jsou uvedeny níže:

  • kožní kritéria
    • heliotropní vyrážka - purpurově-červený edémový erytém na očních víčkách;
    • Znamení Gottronu - purpurově červené, s peelingem, atrofickým nebo makulárním erytémem na povrchu extenze prstových kloubů rukou;
    • kožní erytém na extenzním povrchu loktů a kolen;
  • polymyositis kritéria:
    • proximální svalová slabost (horní a dolní končetiny a kmen);
    • zvýšené sérové ​​CK nebo aldolázy;
    • spontánní bolesti svalů nebo palpace;
    • myogenní změny na elektromyogramu;
    • detekce anti-Jo-1 protilátek;
    • nedestruktivní artritida nebo artralgie;
    • příznaky systémového zánětu;
    • údaje o mikroskopii bioptických materiálů (zánětlivá infiltrace kosterních svalů s degenerací nebo nekrózou myofibril, příznaky aktivní fagocytózy nebo aktivní regenerace).

Diagnóza dermatomyozitidy vyžaduje alespoň jedno ze tří kožních kritérií a 4 z 8 kritérií pro polymyositidu. Pro diagnostiku polymyositidy je zapotřebí alespoň 4 z 8 kritérií pro polymyositidu.

Laboratorní údaje pro dermatomyozitidu nevykazují významné změny celkového krevního obrazu. U některých pacientů se vyskytuje mírná anémie, leukocytóza s nepatrným posunem vzorce doleva, méně častá je leukopenie a eozinofilie. Pouze u poloviny pacientů se ESR mírně zvyšuje, ve zbytku zůstává beze změny.

Nejdůležitějšími laboratorními změnami jsou zvýšení koncentrace "svalových" enzymů v krvi - kreatinfosfokinázy (CPK), aldolázy, laktátdehydrogenázy, alaninu a zejména aspartátaminotransferázy, stejně jako myoglobinu. Nejvíce specifickým a citlivým ukazatelem zánětu a poškození svalů je CPK, jehož aktivita se u většiny pacientů zvyšuje 10x nebo více. Úroveň tohoto enzymu je hlavní laboratorní referenční hodnotou při hodnocení závažnosti onemocnění a účinnosti léčby.

Hyperurikémie, kreatinurie, myoglobinurie jsou často poznamenány.

Imunologické studie odhalují revmatoidní faktor, antinukleární faktor v nízkých titrech, sníženou aktivitu komplementu a někdy Le bunky u 20-40% pacientů. Důležitým argumentem pro dermatomyozitidu je přítomnost vysokých titrů myospecifických protilátek v krvi. Je pozoruhodné, že nepřítomnost těchto protilátek nemůže být překážkou pro diagnózu, protože se vyskytují pouze u 35-40% pacientů.

Pacienti se svalovou slabostí bez kožní vyrážky, zvláště s normální CPK, za účelem diferenciální diagnózy s dysfunkcí štítné žlázy a adrenál, ukazují definici T3, T4, TSH, kortizolu a elektrolytů.

Biopsie kosterních svalů zapojených do patologického procesu se doporučuje všem pacientům k potvrzení diagnózy. Vzhledem k ohniskám zánětu může být nejvíce postižená oblast určena magnetickým rezonančním zobrazením nebo scintigrafií.

Elektromyografie je zobrazena především v případě pochybných výsledků klinického a laboratorního vyšetření. Metoda je vysoce citlivá při diagnostice zánětlivé myopatie (více než 90%), ale změny nejsou specifické.

Všichni pacienti by měli mít rentgenový rentgen nebo rentgenovou počítačovou tomografii, včetně detekce rakoviny plic. EKG je zobrazen s nestabilním rytmem a poruchami vedení - 24 hodinovým monitorováním EKG. Pro vyhledání nádorových procesů jsou podle indikací předepsány rentgenové a endoskopické vyšetření zažívacího traktu, ultrazvukové vyšetření pánevních orgánů a břišní dutiny, mamografie atd.