Kaposiho sarkom - příznaky, počáteční fáze, léčba, prognóza a příčiny

Zánět

Kaposiho sarkom u pacientů infikovaných HIV patří mezi "onemocnění indikátorů AIDS". Detekce nádoru tohoto typu u mladých lidí bez zjevného poškození imunitního systému poskytuje základ pro stanovení diagnózy infekce HIV ve stadiu AIDS, a to i bez použití metod laboratorního výzkumu. Kaposiho sarkom se podílí 85% všech nádorů, které se u pacientů s AIDS vyskytují. Jedná se o maligní multifokální nádor vaskulárního původu, který postihuje kůži, sliznice a vnitřní orgány. Má několik odrůd, z nichž jeden je sarkom související s AIDS.

Tumor postihuje osoby ve věku od 35 do 40 let, nejčastěji se vyskytuje u pasivních homosexuálů, projevuje se skvrnami, uzlíky nebo pláty jasně červené nebo červenohnědé barvy a rychle se šíří po kůži, sliznicích a vnitřních orgánech. Prvky tumoru se nakonec spojí, aby se vytvořily nádorovité útvary, které nakonec ulcerují. Kaposiho sarkom je těžké léčit a rychle vedou pacienty k úmrtí. Správná diagnóza je snadno stanovena a potvrzena vyšetřením kusu tkáně pod mikroskopem.

Co to je?

Kaposiho sarkom (Kaposiho angiosarkom nebo vícenásobná hemoragická sarkomatóza) je mnohočetný maligní novotvar dermis (kůže). Poprvé popsal maďarský dermatolog Moritz Kaposi a pojmenoval po něm. Prevalence tohoto onemocnění je obecně malá, avšak Kaposiho sarkom se řadí mezi první z maligních novotvarů postihujících HIV infikované pacienty, dosahující 40-60%.

Příčiny

Není známo z určitých důvodů, které způsobují vznik takových novotvarů. Vědci však velmi pravděpodobně naznačují, že onemocnění se může vyvinout na pozadí viru lidského herpesu 8. typu, který sám nebyl dostatečně studován.

Taktéž často Kaposiho sarkom doprovází jiné maligní procesy, včetně:

Vznik patologie vyžaduje zřetelné snížení lidské imunity z různých důvodů. Navíc některé skupiny lidí mají mnohem vyšší riziko Kaposiho sarkomu než ostatní. Například častěji se tato nemoc vyskytuje u mužů než u žen.

V rizikové skupině jsou:

  • Osoby infikované HIV;
  • osoby s transplantovanými orgány od dárců (zejména ledviny);
  • starší muži patřící do středomořské rasy;
  • osoby, jejichž rodiště je rovní Afrika.

Lékaři jsou jednomyslně jednomyslní: nejčastěji, zejména v počátečních fázích vývoje, je toto onemocnění spíše reaktivním procesem (tj. Vznikajícím v reakci na infekční lézi) než pravým sarkomem.

Patologická anatomie

Obvykle má nádor purpurovou barvu, ale barva může mít různé odstíny: červenou, fialovou nebo hnědou. Nádor může být plochý nebo lehce nad kůží, je bezbolestné skvrny nebo uzliny. Téměř vždy leží na kůži, alespoň na vnitřních orgánech. Kaposiho sarkom se často kombinuje s poškozením sliznice svalu, lymfatických uzlin. Průběh onemocnění je pomalý. Detekce Kaposiho sarkomu v infekci HIV poskytuje základ pro diagnózu AIDS.

Histologická struktura nádoru je charakterizována množstvím chaoticky umístěných tenkostěnných nově vytvořených cév a svazků vřetenovitě tvarovaných buněk. Nádor je infiltrován lymfocyty a makrofágy. Cévní povaha nádoru dramaticky zvyšuje riziko krvácení. Není však nutné provést biopsii kvůli podezření na Kaposiho sarkom. Kaposiho sarkom je zvláštní typ nádoru, který často nevyžaduje pouze ověření diagnózy, ale i jeho léčbu. To se může na první pohled zdát divné. Tato situace souvisí se skutečností, že bez biopsie může být provedena přesná diagnóza a izolovaná léčba Kaposiho sarkom velmi zřídka poskytuje úplné uzdravení.

Navíc je léčba Kaposiho sarkom (kvůli jeho vazbě na příčinné faktory základního onemocnění) obvykle paliativní, tj. Je zaměřena pouze na snížení symptomů onemocnění.

Symptomy

Klinický obraz Kaposiho sarkomu je poměrně různorodý a závisí na délce onemocnění.

V počátečních stádiích příznaků sarkomu se objevují načervenalově modravé skvrny různých tvarů a velikostí, stejně jako růžové uzliny, které pak zbarvují modře. Jak Kaposiho sarkom postupuje, erupce vznikají na vzhledu nodulárně infiltrovaných prvků červenohnědově modré barvy různého rozměru. Tyto uzliny mají sklon k sloučení, což vede k tvorbě velkých nodulárních ložisek s formovanými ostře bolestivými vředy. V oblasti ohniska kůže zhutněné, opuchnuté, fialově-modravé barvy. Hlavně ložiska jsou lokalizována na kůži distálních končetin (94% na dolních končetinách - anterolaterální povrchy nohou a nohou) a mají tendenci být umístěny v blízkosti povrchových žil. Často označená symetrie lézí končetin.

Podle jeho průběhu může být nádor subakutní, akutní a chronický. Akutní průběh Kaposiho sarkom je charakterizován rychle progresivními příznaky a projevuje se generalizovanými kožními lézemi ve formě množství úzkých formací na těle, tváři a končetinách a také horečky. Tyto příznaky jsou doprovázeny poškozením vnitřních orgánů a / nebo lymfatických uzlin. Doba trvání akutní formy je od dvou měsíců do dvou let. U subakutního sarkomu je zobecnění kožních lézí méně časté. Chronický průběh je charakterizován postupným rozvojem kožních vyrážek ve formě plaku a skvrnitých nodulárních prvků. Trvání chronické formy osm a více let.

Imunní supresivní typ

Onemocnění nastává při užívání imunosupresivních léků (obvykle po transplantaci ledvin). Charakterizován:

  • slabé příznaky;
  • chronický a benigní průběh;
  • vzácné zapojení do procesu vnitřních orgánů a lymfatických uzlin.

Se zrušením imunosupresivních léků je často patrná regrese onemocnění.

Typ epidemie

Vznik tohoto novotvaru je jedním z hlavních příznaků infekce HIV. Pro tento Kaposiho sarkom je typické:

  • výskyt v mladém věku (až 40 let);
  • neoplazmy jasné barvy;
  • charakteristické povinné zapojení do procesu sliznic;
  • neobvyklé uspořádání prvků sarkom: na špičce nosu, v ústech na tvrdém patře, horních končetinách.

Tento typ onemocnění je charakterizován rychlým a maligním průběhem zahrnujícím lymfatické uzliny a vnitřní orgány v procesu.

Endemický typ

Vyskytuje se hlavně u obyvatel Afriky, v Rusku se obvykle nedochází. Výraznými vlastnostmi tohoto typu jsou:

  • se vyskytuje obvykle v dětství, v prvním roce života;
  • charakterizované poškozením lymfatických uzlin a vnitřních orgánů;
  • na kožní patologické prvky prakticky nedochází.

Možnosti toku

  • Akutní: rychlá progrese procesu, nepříznivý výsledek bez léčby nastane od 2 měsíců do 2 let od nástupu onemocnění.
  • Subakutní: při absenci terapie mohou pacienti žít až 3 roky.
  • Chronická: benigní průběh, ve kterém pacienti mohou bez léčby trvat 10 let nebo déle.

Jak vypadá Kaposiho sarkom: fotografie

Níže uvedená fotografie ukazuje, jak se onemocnění projevuje u lidí.

Diagnostika

Diagnostiku Kaposiho sarkomatózy provádí specialistka na infekční onemocnění, dermatolog a onkolog. Nejdříve lékaři poslouchají pacienta a dělají si jeho historii, a pak:

  1. Zkontrolujte příznaky onemocnění.
  2. Proveďte biopsii.
  3. Proveďte histologickou studii k identifikaci proliferace fibroblastů.
  4. Provádějte imunologické studie.
  5. Krev se odebírá pro analýzu infekce HIV.

Pacientovi jsou také předepsány další studie, jako je ultrazvuk, rentgenografie, gastroskopie, CT vyšetření ledvin, MRI nadledvin a další k detekci vnitřních lézí.

Komplikace

Výskyt komplikací Kaposiho sarkom závisí na stupni vývoje onemocnění a lokalizaci nádorů. Mohou nastat následující komplikace:

  • lymfatický edém, elefance kvůli stlačování lymfatických uzlin;
  • bakteriální infekce poškozených nádorů;
  • omezení činnosti motorů končetin a jejich deformace;
  • krvácení z dezintegrujících nádorů;
  • intoxikace způsobená rozpadem nádorů;
  • porušení vnitřních orgánů během lokalizace novotvarů na nich.

Některé komplikace vedou k život ohrožujícím podmínkám.

Léčba Kaposiho sarkomu

Léčba jednotlivých lézí se provádí chirurgicky (excize léze), následovaná radiační terapií. Taková léčba klasickým Kaposiovým sarkomem vede k úspěšnému výsledku (dlouhodobé remise) u 30-40% pacientů.

Pokud je pacient se zobecněním Kaposiho sarkomu a zvláště HIV-infikovaná osoba, potom je ukázán komplex antiretrovirové terapie, chemoterapie, interferonové terapie, radioterapie (což však často nevede k žádoucímu výsledku ve fázi AIDS).

1) vysoce aktivní antiretrovirová terapie (HAART)

  • doba trvání této léčby by měla být alespoň jeden rok;
  • přispívá k potlačení virové zátěže a zvyšuje imunitní stav infekce HIV;
  • Antiretrovirové léky mohou zcela potlačit vitalitu jednoho z herpetických virů, které způsobují rakovinu - Kaposiho sarkom.

2) Chemoterapie, pro kterou se používají prospidin (domácí lék), vincristin a vinblastin (rozevin), etoposid, taxol, doxirubicin, bleomycin a další. Léky mají výrazné vedlejší účinky na krev a jiné orgány, které často vyžadují jmenování hormonální terapie (prednison, dexamethason).

  • Účel: Jako imunomodulační účinek jsou předepisovány interferonové přípravky, jmenovitě: rekombinantní interferon alfa 2a a 2b (intron, roferon, reaferon) nebo přirozený (wellferon) v dávkách 5-10 milionů IU / den w / m,.

4) Lokální terapie zahrnuje: radiační terapii, kryoterapii, aplikaci speciálních gelů (panretin), lokální chemoterapii.

Léky, které by byly dostatečně účinné při léčbě infekce HHV-8, dosud nebyly nalezeny.

Prognóza Kaposiho sarkomu

Prognóza onemocnění u Kaposiho sarkomu závisí na povaze jeho průběhu a úzce souvisí se stavem imunitního systému pacienta. Při vyšší imunitě mohou být projevy onemocnění reverzibilní, systémová léčba dává dobrý účinek a umožňuje dosažení remise u 50-70% pacientů. U pacientů s Kaposiho sarkomem s počtem lymfocytů CD4 vyšším než 400 μl-1 je tedy frekvence remise na pozadí pokračující imunitní terapie vyšší než 45% au CD4 méně než 200 μl-1, pouze 7% pacientů může dosáhnout remise.

Prevence

Hlavním měřítkem prevence onemocnění je včasná a správná léčba stavů imunodeficience. Použití antiretrovirových léků u pacientů infikovaných HIV proto umožňuje dlouhodobou udržení normální funkce imunitního systému, čímž se zabrání vzniku Kaposiho sarkomu.

Po léčbě Kaposiho sarkom je nezbytné důkladné vyšetření kůže a sliznic alespoň jednou za 3 měsíce, posouzení stavu plic a gastrointestinálního traktu - alespoň jednou za šest měsíců nebo za rok. Tato opatření pomohou včas identifikovat opakování onemocnění.

Kaposiho sarkom u pacientů infikovaných HIV

Kaposiho sarkom u pacientů infikovaných HIV patří mezi "onemocnění indikátorů AIDS". Detekce nádoru tohoto typu u mladých lidí bez zjevného poškození imunitního systému poskytuje základ pro stanovení diagnózy infekce HIV ve stadiu AIDS, a to i bez použití metod laboratorního výzkumu. Kaposiho sarkom se podílí 85% všech nádorů, které se u pacientů s AIDS vyskytují. Jedná se o maligní multifokální nádor vaskulárního původu, který postihuje kůži, sliznice a vnitřní orgány. Má několik odrůd, z nichž jeden je sarkom související s AIDS. Toto onemocnění poprvé popsal v roce 1872 maďarský dermatolog Moritz Kaposi a pojmenoval po něm.

Tumor postihuje osoby ve věku od 35 do 40 let, nejčastěji se vyskytuje u pasivních homosexuálů, projevuje se skvrnami, uzlíky nebo pláty jasně červené nebo červenohnědé barvy a rychle se šíří po kůži, sliznicích a vnitřních orgánech. Prvky tumoru se nakonec spojí, aby se vytvořily nádorovité útvary, které nakonec ulcerují. Kaposiho sarkom je těžké léčit a rychle vedou pacienty k úmrtí. Správná diagnóza je snadno stanovena a potvrzena vyšetřením kusu tkáně pod mikroskopem.

Obr. 1. Kaposiho sarkom v AIDS.

Epidemiologie onemocnění

U osob infikovaných HIV se Kaposiho sarkom vyskytuje 300 krát častěji než u pacientů užívajících imunosupresivní terapii a 2000krát častěji než u obecné populace. V počátečním období pandemie (od roku 1980 do roku 1990) se onemocnění objevilo u 40-50% pacientů s AIDS (zejména u homosexuálů a bisexuálů). Při použití kombinované vysoce aktivní antiretrovirové léčby, zejména z důvodu použití inhibitorů proteázy, došlo k poklesu počtu pacientů na 9-18%. U žen se syndromem získané imunodeficience se nádor rozvíjí v případě sexuálního kontaktu s bisexuálními partnery.

Obr. 2. Kaposiho sarkom u pacienta HIV na pohlavních orgánech.

Obr. 3. Kaposiho sarkom na dlaních. Počáteční fáze (fotka vlevo) a nádorovitá fáze (obrázek vpravo).

Kauzativní činidlo Kaposiho sarkomu

Předpokládá se, že příčinou vzniku Kaposiho sarkom je virus typu herpes simplex typu 8 (HHV8) v kombinaci se signifikantním poklesem lidského imunitního systému, který se vyskytuje u infekce HIV ve fázi AIDS. Tento virus se vyskytuje u všech třetích bisexuálů nebo homosexuálů, u heterosexuálů - v 5% případů. Trvalě se HHV-8 nachází v tkáních postižených Kaposiho sarkomem. V sousedních oblastech nejsou detekovány viry.

Obr. 4. Na fotografii je herpes virus typu 8 (HHV8).

Patogeneze onemocnění

Prudký pokles práce imunitního systému vede k aktivaci herpes typu 8, které způsobují řadu poruch v těle pacienta. V dermis, subkutánním tkáni a sliznicích je zaznamenána proliferace endotelu vnitřní stěny cév. Struktura samotných nádob je zničena, podobají se "sítu". Erytrocyty začnou pronikat do okolních tkání, hemosiderin je uložen v jejich klastrech. Existuje výrazná proliferace mladých fibroblastů, které mají tvar vřetena, někteří z nich získají známky atypie. Detekce vřeténkovitých buněk je histologickým markerem nádoru. Makrofágy a lymfocyty se v lézích objevují ve velkých počtech. Léze mají formu skvrn (roseol), plaků, uzlů a nádorovitých útvarů, které se nakonec suppurují a vředují.

Růst Kaposiho sarkomu spojeného s AIDS je stimulován:

  • glukokortikoidy a imunosupresiva (cyklosporin),
  • cytokiny, které produkují mononukleární buňky infikované HIV,
  • interleukin-6 (IL-6) a interleukin-1bet (IL-lb),
  • hlavní fibroblastický růstový faktor,
  • vaskulární endoteliální růstový faktor,
  • transformující růstový faktor beta,
  • tat protein HIV a další

Imunosuprese u pacientů s AIDS je hlavním faktorem vývoje Kaposiho sarkomu.

Obr. 5. Kaposiho sarkom u pacienta s AIDS. Nejčastěji se proces nachází v horní polovině těla.

Klinické projevy

Imunosuprese je jednou z podmínek pro rozvoj Kaposiho sarkomu. Při poměrně vysokém počtu CD4 lymfocytů u pacientů infikovaných HIV se nádor rozvíjí pomalu a když počet CD4 lymfocytů je nižší než 200 v 1 μl, vyvíjí se rychle. S rozvojem pneumocystické pneumonie nebo dlouhodobým užíváním kortikosteroidů se Kaposiho sarkom u pacientů rychle rozvíjí.

Vlastnosti Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS

Hlavní rysy Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS:

  • Mladý věk - do 35 - 40 let.
  • Vývoj nádorového procesu je zaznamenán u každého třetího pacienta. Jedná se především o homosexuální osoby a pacienty s výskytem pohlavně přenosných chorob.
  • Sarkom se vyvine s dalšími oportunními infekcemi (často s Pneumocystickou pneumonií).
  • Lokalizace primárních prvků na hlavě, krku, horní polovině těla a pohlavních orgánů.
  • Společná povaha lézí (multifokální). Symetrie není typická.
  • Hemorrhagické skvrny jsou často jasně červené, plaky a uzliny jsou hlavními prvky vyrážky.
  • Vyrážka se často potlačuje a vředuje.
  • Rychlá generalizace nádorového procesu s poškozením lymfatických uzlin, plic, gastrointestinálního traktu a ústní sliznice.
  • Výrazná lymphostáza.
  • Vysoká úmrtnost (délka života 80% pacientů nepřesáhne jeden a půl roku).

Vzhled Kaposiho sarkomu u pacienta infikovaného HIV indikuje přechod onemocnění na stupeň AIDS.

Obr. 6. Kaposiho sarkom tenkého střeva. Obrázek pořízený pomocí endoskopie.

Typ nádoru

U infekce HIV mají léze na kůži a sliznicích vzhled skvrn (roseol), papule, plaky nebo uzliny, často purpurové barvy, méně často fialové nebo hnědé barvy. Hranice ohnisek jsou jasné. Prvky nádoru jsou bezbolestné, svědění a pálení pacienta je zřídka narušeno. Časem se vyrážka stává četným, někdy spojujícím se a vytváří nádorovité formace, které nakonec začnou krvácet, potlačovat a vředit.

Obr. 7. Spoty, papule, plaky a uzliny jsou prvky Kaposiho sarkomu.

Lokalizace

U pacientů s AIDS jsou nádorové buňky umístěny na obličeji, nosu, kůži horní poloviny těla, pohlavních orgánů a kolem konečníku. Málokdy - na dolních končetinách, nohou a dlaních. Často se v patologickém procesu podílí sliznice ústní dutiny, plic a gastrointestinálního traktu. Zapojení vnitřních orgánů do patologického procesu je spojeno s přítomností HHV-8.

Při rozsáhlých vyrážkách, kdy se vyrážka objeví na dolních končetinách, se rozvíjí lymfostáza, jsou postiženy klouby a následuje vývoj smyček.

Obr. 8. Kaposiho sarkom v AIDS na ústní sliznici. Počáteční fáze (obrázek vlevo), běžící formulář (obrázek vpravo).

Obr. 9. Na fotce četné vyrážky na sliznici dásní s Kaposiho sarkomem.

Obr. 10. Kaposiho sarkom na tvrdém patře.

Obr. 11. Kaposiho sarkom na jazyku (obrázek vlevo) a rty (obrázek vpravo).

Kaposiho sarkomové formy

Porážka kůže je zaznamenána ve 2/3 případů. Proces je charakterizován vyrážkami ve formě růžolu, papule, plaky a uzlíky, obvykle purpurové nebo hnědé. Obličej, krk, horní polovina těla a anogenitální oblast jsou nejčastější lokalizací. Vyrážka je bezbolestná, ale s výskytem zánětu, otoku a bolesti se objeví. Velké nádorové formace často potlačují a ulcerují.

Porážka sliznic. Rashes jsou nejčastěji časté, lokalizované na nosní sliznici (22% případů), ústa a krk. V ústech se objevují prvky nádoru na měkkém a tvrdém podnebí (5% případů), na tvářích, pažích, jazyku, hrtanu a hltanu. Když je proces generalizován, léze jsou ostře bolestivé.

Porucha vnitřních orgánů je pozorována u 75% pacientů. Jsou postiženy jícnu, střeva, slezinu, játra, ledviny, plíce, srdce a mozek, kde se vyskytují infiltrace. S rozšířením patologického procesu na plicní tkáň u pacientů s dýchavičností. Více než polovina pacientů nežije až 6 měsíců.

Poškození gastrointestinálního traktu (45% případů) je často komplikováno krvácením, což je fatální. V 61% případů jsou postiženy lymfatické uzliny.

Obr. 12. Kaposiho sarkom spojivky oka (foto vlevo) a sklera (foto vpravo).

Etapy Kaposiho sarkomu

Skvrnitý. Na začátku jsou místa (roseola). S AIDS mají fialovou nebo hnědočervenou barvu, nepravidelně zaoblený tvar, průměr 1 - 5 mm, s hladkým povrchem, bezbolestný, bez doprovázení svěděním. Nejčastěji se nacházejí na obličeji, nosu, kolem očí, dlaní, genitálií, na kůži horní poloviny těla.

Papulární Prvky vyrážky začínají vzrůst nad povrch kůže a přeměňují se na papuly o průměru až 1 cm. Mají hemisferický tvar, husté, elastické, izolované. Při sloučení jsou vytvořeny desky s drsným povrchem ("pomerančová kůra").

Nádor. Na soutoku papulí a plátů se tvoří nádorové formace. Velké uzly jsou hustě na dotek, modro-červené barvy, od 1 do 5 cm v průměru. Postupně se stávají pokryty vředy a začnou krvácet.

Použití vysoce aktivní antiretrovirové léčby zpomaluje progresi Kaposiho sarkomu.

Obr. 13. Kaposiho sarkom na nohou, forma nádoru.

Obr. 14. Kaposiho sarkom nohy a nohy.

Obr. 15. Kaposiho sarkom s HIV na obličeji: počáteční forma (fotka vlevo) a běžný formulář (foto vpravo).

Obr. 16. Kaposiho sarkom s infekcí HIV na obličeji.

Obr. 17. Kaposiho sarkom pro HIV na kůži obličeje: kolem očí (foto vlevo) a na čele ve formě uzlíků (foto vpravo).

Diagnostika Kaposiho sarkomu

Diagnóza Kaposiho sarkomu není obtížná kvůli charakteristickému typu nádoru. Diagnóza sarkom je potvrzena histologickým vyšetřením vzorku materiálu. Pod mikroskopem lze vidět řadu tenkostěnných cévních proužků, výrazné proliferace mladých vřeténkovitých fibroblastů, některé s příznaky atypie, hemoragické oblasti s ložiskem hemosiderinu a množství makrofágů a lymfocytů.

Detekce vřetenovitě tvarovaných buněk v lézích buněk je známkou onemocnění.

Histologický obraz onemocnění

Obr. 18. Na fotografii nalevo - časná forma onemocnění. Fotka vpravo ukazuje proliferaci buněk ve tvaru vřetena, izolovaných a shluků červených krvinek.

Obr. 19. Na fotografii je masivní proliferace vřetenových buněk. Zobrazují se jednotlivé červené krvinky a shluky červených krvinek.

Obr. 20. Fotografie ukazuje rozsáhlé oblasti plné krve, které napodobují benigní vaskulární nádor.

Obr. 21. Uzel v Kaposiho sarkom je pod pokožkou, která ještě není poškozena (foto nalevo). Na fotografii vpravo je povrchová epidermis nad lézí s ulcerací.

Obr. 22. Kaposiho sarkom s lokalizací na žaludeční sliznici (foto vlevo), v lymfatické uzlině (obrázek vpravo).

Diagnóza Kaposiho sarkomu u HIV pacientů může být provedena přesně bez biopsie.

Prognóza onemocnění

Prognostické kritéria Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS jsou klinické projevy onemocnění a ukazatele laboratorních výzkumných metod.

Klinické projevy, které určují prognózu onemocnění:

  • Závažnost patologického procesu.
  • Zapojení do infekčního procesu vnitřních orgánů.
  • Závažnost syndromu intoxikace.
  • Přítomnost oportunních infekcí.
  • Hematokrit.
  • Počet CD4 lymfocytů.
  • Poměr CD4 / CD8 lymfocytů.
  • Úroveň interferonu alfa.

Pro posouzení prognózy Kaposiho sarkomu pomáhá hladina T-buněk:

Pokud je počet T-pomocníků více než 300 v 1 μl u pacientů, kteří přežili více než 1 rok, odhaduje se, že jsou dobré, od 300 do 100 - uspokojivých, méně než 100 - chudých.

Poměr CD4 / CD8 lymfocytů u pacientů, kteří přežili více než 1 rok, více než 0,5 je dobrý, 0,5 - 0,2 je uspokojivý, méně než 0,2 je špatné.

U pacientů s AIDS je prognóza Kaposiho sarkom nepříznivá. 99 - 100% pacientů s běžnou formou onemocnění zemře v prvních třech měsících onemocnění.

Obr. 23. Obvyklá forma Kaposiho sarkomu u pacienta s AIDS. Prognóza je nepříznivá.

Léčba Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS

Výběr metody léčby je ovlivněn formou onemocnění, lokalizací procesu a obecnými charakteristikami infekce HIV. Při použití Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS se používá lokální léčba a systémová chemoterapie.

Místní léčba

Místní léčba Kaposiho sarkomu u pacientů s HIV se používá pro lokalizované nádory a je zaměřena na zlepšení vzhledu pacienta. Radiační, kryoterapie, elektrokoagulace jsou aplikovány. Nádor lze chirurgicky odstranit následným zavedením do léze Vinblastinu.

Systémová chemoterapie

Použití tohoto typu léčby je dáno agresivním průběhem sarkom u většiny pacientů s AIDS, postižením lymfatických uzlin a vnitřních orgánů v patologickém procesu. Nicméně přítomnost oportunních onemocnění, anémie a imunodeficience omezuje jeho použití u mnoha pacientů v nouzi. Pro mírné projevy kliniky se používá monoterapie pro výrazné projevy kombinované chemoterapie. Neexistuje jediný přístup k použití chemoterapie u pacientů s AIDS.

Pro léčbu Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS je mnoho chemoterapeutických léků: Vinblastin (účinek 26%), Etoposid (76%), Vincristin (61%), Bleomycin (77%), Vincristin + Vinblastin (45%), Bleomycin + Vinblastin %), Vinblastin + Methotrexat (77%), Doxorubicin + Bleomycin + Vinblastin (66 - 86%).

Imunomodulátory

Pro Kaposiho sarkom se používají endogenní stimulátory interferonu a interferon alfa. Účinek použití této skupiny léků závisí na stavu imunitního systému pacienta, na vývoj anémie a na přítomnosti oportunních onemocnění.

Široce spektrální cytostatika

Bylo prokázáno, že je velmi účinný u pacientů s AIDS s Kaposiho sarkom širokospektrálních cytostatik - liposomálních antracyklinů Dawkes a Doksil. Léčba přípravkem Doxil je účinnější než léčba "zlatého standardu" pro Kaposiho sarkom - Adriamycin + Bleomycin + Vincristin.

Aktivní antiretrovirová terapie

Aktivní antiretrovirová terapie s použitím 3 nebo více léčiv má profylaktický a terapeutický účinek na Kaposiho sarkom.

Obr. 24. Lokální léčba Kaposiho sarkom se aplikuje v lokální formě.

Léčba Kaposiho sarkomu u pacientů s AIDS je paliativní. Je zaměřena pouze na snížení závažnosti příznaků onemocnění.

Kaposiho sarkom: znaky, formy, průběh, diagnóza, jak se léčit

V lékařské literatuře může být Kaposiho sarkom označován jako Kaposiův angiosarkom, Kaposiho mnohočetný idiopatický hemoragický sarkom, angioendoteliom. A to není všechno. Nicméně, čtenář nebudeme nosit různé choulostivé synonyma, jelikož první jméno je nejběžnější.

Donedávna lékaři určitého profilu věděli o této nemoci, ale ne všichni to viděli v praxi. Ona se stala široce známá v post-sovětském prostoru kvůli vzniku HIV infekce. Dosáhl až 60% pacientů, toto onemocnění se stalo hrozivým projevem AIDS a základem pro jeho diagnózu.

Mezitím je Kaposiho sarkom nejen symptomem poslední fáze infekce HIV, jedná se o nezávislé onemocnění spojené s imunitou, jehož provokujícím faktorem je herpes virus typu 8. Preferenci je věnována nádoru hlavně starším (pro 9 případů je 8 mužů).

Co je Kaposiho angiosarkom?

Počáteční stadium Kaposiho sarkom se projevuje jako reaktivní proces, který se vyvíjí pomalu, histologicky vykazující známky zánětu bez indikace atypie.

Nejčasnější příznaky onemocnění jsou výskyt modrofialových skvrn na kůži končetin (skvrnitost), které se postupně mění na zaoblené uzliny nebo disky pokryté vločkovými váhy. V jiných případech se Kaposiho sarkom v počáteční fázi podobá projevům plochých červených lichenů s charakteristickými papulárními vyrážkami.

Nádory (léze) "rostou" a po chvíli mohou dosáhnout velikosti staré 5-kopekové mince. Ve většině případů jsou bolestivé, zvláště když jsou vystaveni (tlak). Nádory mají hustou elastickou konzistenci, která proniká telangiektázami, které jsou považovány za charakteristickou vlastnost Kaposiho sarkomu.

V průběhu času se mohou uzliny rozpouštět a zanechávají stopy ve formě pigmentovaných depresí. Chronické onemocnění, které trvá po mnoho měsíců, může v konečném důsledku vést k šíření ohnisek se zvětšením lymfatických uzlin, lymfostázou a tvorbou elefantiázy končetin. V takových případech existuje možnost malignity Kaposiho sarkomu, tj. Jeho přechod k reálné (pravdivé) sarkomatóze, která je plná metastázy kosti, respiračních orgánů (plic) a detoxikace (játra).

Další průběh procesu probíhá s horečkou, hemoptýzou, krvavým průjemem, vyčerpáním a končí smrtí pacienta.

Symptomy Kaposiho sarkomu s infekcí HIV nejsou tak neškodné, naznačují generalizační proces charakterizovaný zvláštním postižením a agresivitou. Mnohočetné vyrážky, asymetrické, lokalizované v ústní dutině a v dalších oblastech, ukazují výšku AIDS. A přesto: s infekcí HIV, Kaposiho sarkom je naopak "výsadou" mladého věku, ale ne všichni pacienti, kteří dosáhli stadia syndromu získané imunodeficience, mají příznaky této ničivé nemoci.

typické oblasti karosiových lézí Kaposiho sarkom

Preference a formy projevu

Vícečetný idiopatický hemorrhagický Kaposiho sarkom vybírá pohlaví, věk, původ a dokonce i sexuální orientaci. Stejně jako u ostatních chorob v tomto případě je zvýrazněna riziková skupina, která ve vztahu k této nemoci je:

  1. Muži infikovaní HIV jsou ve většině případů sexuální orientací, tj. Homosexuálové;
  2. Starší muži středomořského původu;
  3. Domorodí lidé Afriky (většinou rovní);
  4. Příjemci, kteří dostali dárcovské orgány.

Kromě toho má onemocnění několik typů: některé postihují starší nebo infikované HIV, zatímco jiné dávají přednost malým africkým dětem až do jednoho roku. Kaposiho sarkom lze tedy nalézt ve formě následujících možností:

  • Klasický typ, který má 3 stupně klinických projevů: makula, papulární, nádor. Mimochodem, tento typ, ačkoli velmi zřídka, se setkal v Rusku v takzvaných "Dospidových" dobách. Klasický typ se vyznačuje ohnisky lokalizovanými hlavně na nohou, nohou, rukama, ale zřídka se objevují na víčkách, stejně jako v ústní dutině a na jiných sliznicích;
  • Endemický typ, který se vyskytuje převážně u dětí narozených v regionech střední Afriky. Nejčastěji v této formě jsou ovlivněny vnitřní orgány a hlavní lymfatické uzliny, zatímco kůže je zřídka postižena a dokonce i s minimálním poškozením;
  • Nejzajímavější, pokud jde o epidemiologii spojenou s infekcí typu HIV, je epidemiologická. Tato forma je často projevem IV (a poslední) stadia AIDS, kdy diagnóza již není nazývána HIV infekcí, ale získaným syndromem imunodeficience, tedy samotným AIDS. Typ epidemie se vyznačuje jasnými, šťavnatými vyrážkami, volbou neobvyklých míst lokalizace (špička nosu, kůže horních končetin, sliznice v ústech a další oblasti). Tento typ má velmi maligní progresivní průběh s poškozením kůže a vnitřních orgánů;
  • Imunoprepresivní typ, "nejklidnější", který postupuje po transplantaci ledvin, který vyžaduje použití speciálních (cytostatických) léků zaměřených na potlačení reakce hostitele versus štěpu nebo naopak. Zrušení imunosupresivních léků vede ke zvratu onemocnění a zmizení příznaků Kaposiho sarkomu. Vnitřní orgány reagují na události velmi málo a v procesu jsou extrémně vzácné.

Jaké jsou šance na život?

Očekávaná délka života Kaposiho sarkom závisí nejen na jeho typu, ale také na formě kurzu, který může být zastoupen:

  1. Akutní proces, charakterizovaný rychlou generalizací s postupným zvyšováním příznaků intoxikace a vyčerpání celého organismu, které jsou rychle (od 2 do 24 měsíců) fatální;
  2. Ne tak zhoubný, umožňující žít až 3 roky, subakutní forma;
  3. Chronické onemocnění, které je charakterizováno jako poměrně benigní a pomalu progresivní. Žijí s touto formou angiosarkomu Kaposi až 10 a někdy i více let.

Typ, stadia onemocnění a umístění nádorových nádorů určují komplikace očekávané u Kaposiho sarkomu, například:

  • Lokalizace patologického procesu postihujícího oči výrazně zhoršuje vidění, dokonce i slepotu;
  • Léze v ústní dutině a na vnitřních orgánech způsobují krvácení a intoxikaci;
  • Přítomnost ohnisku Kaposiho sarkomu na noze nebo rameni omezuje motorickou schopnost končetiny a deformuje ji.

Prognóza onemocnění závisí nejen na uvedených faktorech (typ, fáze, komplikace), ale také na stavu imunitního systému. Při vysoké imunitní odpovědi můžete v jiných případech obecně spoléhat na vratnou povahu nádoru. Nicméně v podmínkách hluboké imunodeficience AIDS není regrese onemocnění možná.

Diagnostické metody pro angioendoteliom

Na základě diagnózy Kaposiho sarkomu jsou klinické projevy, tj. Povaha vyrážky, jejich umístění, stejně jako věk a pohlaví pacienta. Posledním slovem v diagnóze je morfologická studie (histologie, imunohistochemie). Bez ohledu na umístění a klinické projevy mají novotvary společné rysy. Základy nádoru jsou:

  1. Velké množství "nově vyraběných" (nezralých) nádob, uspořádaných chaoticky, připomínajících kapiláry ve struktuře;
  2. Vylepšená reprodukce tzv. Vřetenovitých buněk, které jsou rozpoznány jako charakteristický znak tohoto patologického procesu;
  3. Jediné krvácení, hemosiderin (pigment, který představuje oxid železa, vzniklý během rozpadu hemoglobinu a je spojen s tkáňovými bílkovinami) - v malých množstvích;
  4. Proliferace granulační tkáně, ve které jsou nalezeny lymfocyty, plazmatické buňky a makrofágy.

Různá kombinace uvedených znaků umožňuje vybrat různé možnosti struktury odpovídající různým stadiím patologického procesu:

  • V počátečním stadiu Kaposiho sarkomu se objevuje řada malých cév, připomínajících kapiláry, obklopené pojivovým tkáním se známkami edému, přítomností lymfocytů a plazmatických buněk. Ohniska granulační tkáně se zředí krví, která uniká z cév (extravazáty) a hemosiderinu. Tento argument hovoří ve prospěch Kaposiho sarkomu při provádění diferenciální diagnostiky s fibrosarkomem;
  • V dalších etapách se objevují další znaky, které mohou být prezentovány jako angiomatózní a fibromatózní ložiska. Angiomatózní zaměření - velké množství kapilárních mezer obklopených endotelovými buňkami a nízko diferencovanými fibroblastickými buňkami, které "hodlají" vytvořit nové kapiláry. Fibroblastické zaměření - mladé vřetenovité buňky;
  • Pro regrese formy nemoci charakterizované postupným poklesem množství buněk vřetena tvaru, tělo až do úplného vymizení jejich vzhledu skleróza léze (výrůstky hustá hrubá vlákna tkáň) a ukládání proteinu většinou hyalinní (hyalinóza). Infiltrace lymfocytů je nahrazena plazmatickou buňkou.

Některé formuláře mají vlastnosti své struktury. Například infekce HIV (Kaposiho sarkom související s AIDS) je charakterizována rychlým růstem a převahou angiomatózních prvků. Často se vyskytuje tento typ angioendoteliomové nekrózy vřetenovitých buněk.

Vzhledem ke složitosti diagnostiky vaskulárních nádorů je zvláště důležitá imunohistochemická metoda, která umožňuje určit přítomnost specifických nádorových proteinů (markerů).

Diferenciovat Kaposiho sarkom s vaskulárními nádory (hemangiomy), pojivovou tkání (fibrosarkom), granulomatózními procesy (sarkoidóza), atd.

Vlastnosti procesu léčby

Léčba Kaposiho sarkomu zahrnuje lokální a systémové účinky. Jako lokální léčba:

  1. Ozařování postižených oblastí za přítomnosti velkých bolestivých útvarů nebo za účelem odstranění kosmetických defektů;
  2. Studená terapie (kryoterapie);
  3. Zavedení chemoterapeutických protinádorových léčiv a léčiv, které stimulují imunitní systém (interferon α) přímo do nádoru;
  4. Aplikace s látkami s toxickými vlastnostmi proti nádorovým buňkám (dinitrochlorobenzen).

Je třeba poznamenat, že v jiných případech léčení Kaposiho sarkomu může podporovat tvorbu vředů, které zase jsou nebezpečí infekce, že proti imunodeficience velmi zhoršit situaci.

Pokud jde o systémovou léčbu, je pro její zavedení nutné určité podmínky, zejména absence symptomů onemocnění a dobrá imunitní reakce za předpokladu, že je vysoký obsah CD buňek4, což dává extra šanci na zotavení. Ale co dělat s pacienty, kteří mají neuklidňující prognózu? Jejich cesta k hojení je otevřená použitím chemoterapeutických činidel (poly- nebo paliativní monochemoterapie) s přihlédnutím k okolnostem, které polychemická léčba má toxický účinek na hlavní hematopoetický orgán (kostní dřeň), což je zvláště výrazné při léčbě HIV infikovaných pacientů s hlubokou imunodeficiencí.

Předchozí Článek

Léčba alkoholismu doma

Následující Článek

Silskie gospodarstvo, že zahradnictví