Prognóza přežití v oblasti sarkomu prsu

Křečové žíly

Sarkom prsu je vzácný, nerovnoměrný mikroskopický neepitelový maligní novotvar. Vychází z pojivové tkáně mléčné žlázy a nikoliv z povrchových buněk mléčných kanálků, jako je rakovina.

Takové nádory se mohou vyvinout primárně bez jakéhokoli zřejmého důvodu, stejně jako po radiační terapii nebo v určitých patologických stavech, například na pozadí stadia lymfy v horních končetinách. Přestože příznaky sarkomu často připomínají rakovinu prsu, léčba a prognóza těchto nádorů se značně liší. Tato forma maligního procesu tvoří méně než 1% všech maligních nádorů prsu. Přibližně 10 případů onemocnění na milion žen se vyskytuje za rok.

Obecné charakteristiky

Hlavní tkáně mléčné žlázy jsou žlázové, které se nahradí věkem tukovými tkáněmi a spojivové, zpočátku mají jiný embryonický původ a vytvářejí husté skořápky kolem lobulů. V pojivové tkáni se vytvářejí maligní degenerační centra.

Biologické rozdíly s jinými primárními nádory prsu způsobují odlišný přístup k diagnóze a léčbě.

Sarkom je rozdělen do tří podskupin:

  1. Phylloid nebo listnatý.
  2. Postradiční nádor.
  3. Pravý primární sarkom, který vznikl z neznámého důvodu.

Většina phylloidních a primárních novotvarů je poměrně husté zaměření v prsní tkáni. Po jeho odhalení je nutné provést třístupňovou diagnózu, která zahrnuje:

  • klinické vyšetření;
  • Rentgenová analýza (mamografie) nebo ultrazvuk;
  • jemné jehličí aspirační biopsie s následným histologickým vyšetřením (analýza mikroskopické struktury nádoru).

Avšak ne všechny tyto metody umožňují čas rozpoznat onemocnění a odlišit ji od rakoviny prsu, proto existují rysy v diagnostice takových nádorů.

Obecné charakteristiky sarkomu prsu:

  • rychlý růst;
  • zhoubný průběh;
  • špatná odezva na léčbu;
  • tendence k šíření do okolních a vzdálených tkání.

Symptomy

V počátečním stadiu se v hrudi vytvoří těsnění o průměru až několika centimetrů. Centrum je husté, s drsným povrchem, může to být bolestné.

Palpace prsu

Při šíření nádorových buněk do krevních cév se kůže nad formací stane tenčí, získává purpurový stín a na ní je viditelná síť dilatovaných safenózních žil. V pozdější fázi dochází k rozpadu sarkomu při vzniku krvácího rána. Existují metastázy v různých vnitřních orgánech.

Vzhledem k tomu, že metastázy se mohou objevit velmi rychle, může pacient téměř současně s detekcí léze v hrudi vyvinout následující příznaky:

  • slabost, nízká výkonnost;
  • kašel, někdy s krví, dechová námaha při námaze;
  • bolesti zad, končetiny, o kterých někdy je fyzioterapie zcela neodůvodněně předepsána;
  • tíha v pravém hypochondriu;
  • potlačení tvorby krve se známkami anémie, krvácení, časté infekční nemoci;
  • bolest břicha a další.

Diagnostika

Mikroskopická diagnostika

Po obdržení biopsického materiálu po punkci prsu se podrobí cytologické (buněčné) nebo histologické (tkáňové) analýze.

Maligní phylloidní nádory

Jedná se o dvoukomponentní nádor, který obsahuje epiteliální a vřetenovité buňky. Klinicky může být obtížné odlišit od běžných benigních fibroadenomů. Problémy v diagnostice vznikají z heterogenity nádoru, který se skládá z dutin - cysty pokryté epitelem a hyperplazie (obrovské buňky) stromy, charakteristické pro maligní nádor. Pomocí biopsie s jemným jehlou se člověk může dostat do "špatné" části patologického zaměření, což vede k chybě v diagnóze. Konečná diagnóza v tomto případě se provádí již během operace.

Na základě mikrocharakteristiky stromálních (hlavních) prvků se rozlišují tři podtypy listového sarkomu: benigní, hraniční a maligní. Zatímco benigní nádor je velmi podobný fibroadenomu, roste velmi pomalu, nevrací se a nemá metastázu, zhoubné nádory phylloidu mají vysoké riziko metastázy a recidivy. Proto bude přesnější předoperační diagnóza, tím správněji bude léčebná taktika a množství žaludeční tkáně, která má být odstraněna, bude vybrána.

Diagnostická přesnost biopsie s jemnou jehlou s listovým tvarem je pouze 23%, ale vzrůstá na 80-90% s přihlédnutím k datům mamografie a ultrazvuku. Proto je exciziální biopsie (předběžná chirurgická excizie části nádorové tkáně) ukázána pouze ve vzácných případech.

Primární sarkom

Stejně jako listový tvar, primární forma je velmi podobná fibroadenomu v mikroskopické analýze. Nicméně, na rozdíl od heterogenní skupiny fibloidních novotvarů, špatná diagnóza v primárním sarkomu vede k vážným následkům. Proto v případě podezření na takovou formu onemocnění není nutné použít jemnou jehlu, ale cor-biopsii, která umožňuje získat kolonu tkáňového materiálu.

Sarkom vyvolaný radiací

Takový nádor je obvykle poněkud odlišný od primárního. Objevuje se v žláze ozářené rakovinou. Po konzervativní léčbě karcinomu prsu je míra rekurence 3% a pravděpodobnost vývoje sarkomu je 0,02%.

Cor biopsie - nejvhodnější metoda pro diagnostiku sarkomu prsu

Po ozáření se angiosarkom vyvine ve více než 50% případů. Vypadá to jako zvýšené léze pod kůží červené a modravé barvy. Tkáň takového nádoru obsahuje mnoho cév. Pro jeho diagnózu je vhodnější nikoli jemné jehličky, ale koronální biopsie.

Diagnostické zobrazování

S phylloidovou formou může být zjištěna na mamografu v 75% případů. Vzdělání vypadá jako zaoblená, hladká léze, někdy s okrajem stlačeným kolem zdroje normální žlázové tkáně.

Ultrazvuk je citlivější v detekci patologie. U ultrazvuku vypadá sarkom prsu jako malá hustota, heterogenní, kulatá, oválná nebo ve formě lobulí. Nicméně, žádné z těchto znaků nemůže přesně rozlišit benígní novotvar od maligního. Nejinformativnější MRI.

Primární sarkom prsu na mamografii vypadá jako hustá asymetrická zaměření s fuzzy hranicemi. Někdy při rentgenovém vyšetření není nádor vůbec viditelný. Když je ultrazvuk, nádor najdeme u většiny žen, může mít různé hustoty.

Nejdůležitější v diagnostice primárního prsního sarkomu MRI. Odhaluje strukturu laloků a další známky malignity.

Morfologické typy

Následující morfologické typy sarkomů mléčných žláz existují:

  • liposarkom;
  • angiosarkom;
  • leiomyosarkom;
  • rabdomyosarkom;
  • maligní fibrózní histiocytom;
  • chondrosarkom;
  • neurogenní sarkom.

Mikroskopické vyšetření těchto buněk odhaluje nepřítomnost epiteliálních buněk, polymorfismus a zvětšení jádra s výraznými nukleoly, nekrotickou složkou.

Angiosarkom

Může se objevit primárně nebo v důsledku léčby rakoviny prsu (sekundární). Rozšiřuje se rychle do okolních tkání, což velmi komplikuje chirurgickou léčbu. Angiosarkomová prognóza je špatná, relapsy a vzdálené metastázy se rychle objevují, přežití pacienta je velmi nízké (celkové přežití po dobu 3 let je 38%, bez relapsu je 14%).

Existují tři třídy angiosarkomů:

  1. Vysoce diferencované: Patologické cévy se nacházejí v okolí kanálů s postižením tukového tkáně lobulů. Tento typ je doprovázen méně metastázami a lepší přežití.
  2. Středně diferencované: existují malé ohnisky vřetenovitých buněk.
  3. Špatně diferencovaná: charakterizovaná výraznou atypickou buněčnou strukturou, oblastmi nekrózy, metastazuje velmi rychle a vede k smrti pacienta.

Metastázy se obvykle objevují v játrech, pak v plicích, lymfatických uzlinách, kostech, kostní dřeni. Vaječníky, ledviny, epiplon, nadledviny, žaludek, pankreas, peritoneum, jícen, kůže jsou zřídka postiženy.

Pro diagnózu se používá biopsie, po ní následuje imunohistochemie. Nejlepším způsobem léčby je mastektomie. V budoucnu lze předepisovat radiační terapii, stejně jako chemoterapeutické léky (cyklophosphamide, antracycline) a nové léky - paklitaxel, bevacizumab, rapamycin.

Rabdomyosarkom

Nejběžnější agresivní nádor měkkých tkání u dětí a dospívajících je u nich 4-8% maligních onemocnění. Většina rhabdomyosarkomů jsou varianty metaplastického karcinomu, tj. Maligního listovitého nádoru. Nejběžnějším histologickým podtypem je alveolární sarkom prsu.

Prognóza rhabdomyosarkomu je zklamáním. Celková 10letá míra přežití nepřesahuje 40%. Navzdory skutečnosti, že onemocnění postihuje děti a dospívající, lze ji diagnostikovat u žen středního věku.

Chondrosarkom

Pokud vyloučíme maligní nádor v tvare listu a metaplastický karcinom, v literatuře jsou popsány jen některé případy tohoto onemocnění. Obvykle se jedná o velké neoplazie, vyskytují se u žen starších 40 let a nezahrnují kožní onemocnění v patologickém procesu. Chirurgická léčba, prognóza není známa z důvodu malého počtu pozorování.

Liposarkom

Jako součást buněk je nejen spojivová, ale i tuková tkáň. Tento nový růst je charakterizován rychlým růstem a rychlou tvorbou vředů. To může ovlivnit obě žlázy současně.

Karcinosarkom

V této formě se vyvíjejí malignity nejen stromální buňky phylloidních nádorů, ale také jejich epiteliální složka, tj. Kombinace sarkomu a rakoviny. Metastáza takového novotvaru se vyskytuje v lymfatických a krevních cévách. Léčba spočívá v odstranění mléčné žlázy, záření a chemoterapii.

Principy terapie

Léčba sarkomu prsu se provádí chirurgickými a jinými metodami.

Chirurgická léčba

Základem léčby sarkomu prsu i jiných orgánů těla je chirurgické odstranění. Úspěch operace závisí na velikosti primárního nádoru a úplnosti jeho odstranění.

Neexistuje významný rozdíl ve výsledku léčby, bez ohledu na to, zda je žláza odstraněna (mastektomie) nebo pouze široká resekce tumoru se zachováním orgánu.

Angiosarkom, který je nejčastějším subtypem radiačně indukovaných nádorů, nemá jasné hranice, proto s touto formou chirurgové dávají přednost úplnému odstranění prsní žlázy.

Vzhledem k tomu, že samotný sarkom je vzácnou chorobou, probíhají diskuse o léčbě. Je známo, že s dobře omezeným novotvary je možné mít orgán zachovávající léčbu odstraněním nádoru a 1 cm okolních tkání. Výjimkou je angiosarkom, který vyžaduje odstranění 3 cm zdravé tkáně, následovanou rekonstrukcí prsu nebo mastektomií.

Na rozdíl od rakoviny není sarkom metastázován do lymfatických kanálků, proto není nutné odstranit lymfatické uzliny. Ve čtvrtině pacientů je zjištěno zvýšení axilárních mízních uzlin, ale mělo by to být považováno pouze za reakci imunitního systému a nikoliv za metastázu. Šíří se přes krevní cévy.

Po odstranění prsní žlázy se pacienta požádá, aby použila protézu prsou na fakturu a pokud je to žádoucí a finančně, provede se rekonstrukce prsního implantátu. Je třeba si uvědomit, že zbývající tkáně mají pravděpodobně recidivu sarkomu, což významně zhoršuje prognózu.

Nuance operace

  1. Doporučuje se provést zákrok pod kontrolou počítačové tomografie, která odhalí všechny ohniska v žláze a v plicích.
  2. Kůže je rozříznuta kolem 1 cm kolem léze. Lékař by měl okamžitě zjistit, zda je operabilní a kolik tkání by mělo být odstraněno.
  3. Během operace může být lokální radiační terapie nebo její typ brachyterapie použity ke zničení zbývajících maligních buněk.
  4. Axilární lymfatické uzliny jsou odstraněny pouze v případě, že jsou pájeny do nádorové hmoty.
  5. Pro tkáňovou disekci je lepší použít elektrochirurgické nástroje.
  6. Všechny neporušené svalové svazky, šlachy, fascia, je žádoucí zachránit, aby se pak vytvořila nová mléčná žláza.
  7. Je lépe odstranit lézi pomocí elektrokoagulátoru, aby se zabránilo šíření maligních buněk v cévách.
  8. Po odstranění zaměření je místo intervence posílena speciálním okem, svaly, fascie, pokryté kůží a šitím, zanechává odtoky.
  9. Jeden měsíc po operaci je určen kontrolní CT scan.

Je nutné důkladně projednat s chirurgem všechny podrobnosti týkající se budoucí operace, aby byla zajištěna jeho účinnost. Výše uvedené jsou mezinárodní standardy intervence, které nejsou vždy dodržovány.

Další (adjuvantní) terapie

Ožarování a chemoterapie hrají důležitou roli v léčbě sarkomu prsu. Radiační terapie dále zlepšuje přežití u pacientů s chirurgickým zákrokem od 50% do 91%.

Výsledky chemoterapie jsou méně přesvědčivé. Obvykle je takový nádor citlivý na doxorubicin, cyklofosfamid a vincristin, ale nebylo možné spolehlivě prokázat zlepšení přežití.

Léčba hormonů pro toto onemocnění je neúčinné, protože v pojivové tkáni nejsou žádné odpovídající receptory. Nové metody biologické imunoterapie se vyvíjejí, ale vyhlídky na jejich použití ještě nebyly stanoveny.

Sarkom prsu byl studován velmi málo vzhledem k jeho vzácnosti. Objevují se nové přístupy k předoperační diagnostice této patologie. Chromozomální abnormality v určitých genech se nacházejí v buňkách. Byla zjištěna korelace mezi hladinou C-reaktivního proteinu a rizikem malignity.

Byla nalezena vysoká diagnostická hodnota posledních výzkumů, jako je skenování FDG-PET. Sarkom se vyznačuje intenzivní akumulací 18F-fluorodeoxyglukózy. Taková diagnóza pomáhá identifikovat onemocnění již v počáteční fázi, což je zvláště užitečné u nádorů ve tvaru listů.

Předpověď počasí

Vztah mezi velikostí nádoru a jeho prognózou je dvojznačný. Novotvary o velikosti větší než 5 cm mají horší výsledky léčby. Fáze onemocnění, přestože tato definice je spojena se špatnou prognózou pro jiné zhoubné nádory, významně neovlivňuje výsledek onemocnění. To však lze vysvětlit malým počtem připomínek k tomuto tématu.

Prognóza přežití u sarkomu bez recidivy prsu během 5 let po operaci je 44-74%. Pokud počet přežívajících pacientů zahrnuje ty, kteří během této doby vyvinuli relapsu patologie, prognóza se zlepší na 61-91%.

Vyšší výskyt recidivy byl pozorován u pacientů, jestliže byl primární nádor z nich odstraněn enukleáží se zachováním prsu (až do 85% v této skupině).