Roztroušená skleróza: příznaky, léčba, prevence. Co způsobilo toto onemocnění?

Zánět

Co je to skleróza?

Tato patologie je lézí středních a velkých tepen. Zánětlivý proces je vyvolán cholesterolovými plaky, které se připevňují ke stěnám krevních cév a zužují jejich průchod. Výsledkem je zhoršení toku krve a funkční buňky nahrazeny spojovacími buňkami.

Takové změny se nazývají sklerotické. Pomáhají snižovat postižený orgán. Jeho struktura se stává hustší a poškozená tkáň je nahrazena jizvou. Existuje částečná dysfunkce, která může vést k závažným komplikacím.

Skleróza může mít vliv na jakýkoli orgán lidského těla. Proto, na rozdíl od obecné víry, tato nemoc není jedinečná pro starší lidi.

Staroba je jedním z provokujících faktorů. Léze mají různé velikosti a mohou se šířit přes krevní oběh.

Klasifikace nemoci

Roztroušená skleróza s mírnými klinickými projevy je fibróza. Pokud jsou příznaky vyslovovány, pak se tato patologie nazývá cirhóza.

V závislosti na postižené oblasti se rozlišují následující typy roztroušené sklerózy:

  1. Rozptýlený. Zánět přispívá k zničení membrán nervových vláken. Za prvé, proces je lokalizován v oblasti mozku, pak je mícha zachycena. Ženy pravděpodobně trpí roztroušenou sklerózou. Někdy je u dětí diagnostikována.
  2. Pluralní. Příčiny jeho výskytu nejsou známy. Podle statistik dostanou nemocné osoby ve věku od 20 do 50 let. Existují návrhy, že patologie je důsledkem poruch v imunitním systému těla.
  3. Amyotrofická laterální. Rozvíjí se rychleji než jiné typy "nervové" sklerózy. Ovlivňuje motorové neutrony, které se nacházejí v centrálním a periferním nervovém systému. Muži v nebezpečí jsou starší 40 let.
  4. Hippokampální skleróza. Ta je část mozku, která je zodpovědná za přenos informací z krátkodobého na dlouhodobý. V důsledku vlivu patologických změn se práce paměťového mechanismu zhoršuje. Ve většině případů je onemocnění diagnostikováno společně s epilepsií temporálního laloku.
  5. Ateroskleróza. Toto onemocnění je vyvoláno zvýšením hladiny cholesterolu. Přebytek této látky se ukládá na stěnách krevních cév ve formě plaků. Pokles kyslíku a dalších podstatných komponent negativně ovlivňuje stav mozku. Existují jaterní změny a cysty.
  6. Nodulární Tento typ Hodgkinova lymfomu (skleróza lymfatických uzlin) je charakterizován zhrubnutím kapsle v důsledku fibrózy postižených buněk. Výsledkem je vytvoření uzlů obklopených prameny hrubé pojivové tkáně. Pokud je v rané fázi zjištěna patologie, je možné úplné vyléčení.
  7. Subchondral. Kostní skleróza (subchondrální) - co to je? Tzv. Onemocnění, deformující subchondrální kostní tkáň. Jeho vzhled signalizuje vývoj artritidy, osteochondrózy a artrózy. Ignorování léčby může vést k invaliditě.

Tento seznam může být doplněn o senilní a hlízovité formy. Sklerotické změny mohou poškodit stromu, ledviny, játra, prostatu, močový měchýř, srdce a plíce. Nepodceňujte patologické účinky roztroušené sklerózy.

Příčiny rozvoje sklerózy

Roztroušená skleróza je ve většině případů druhotná. Vyvíjí se kvůli účinkům jiných patologií na lidské tělo. Faktory poškození jsou upraveny a nemodifikovány.

První skupina zahrnuje:

  • nedostatek fyzické aktivity;
  • špatný životní styl;
  • vysoký krevní tlak;
  • zvýšený cholesterol v krvi;
  • metabolické poruchy;
  • problémy s srážení krve;
  • chronické infekční nemoci (syfilis, tuberkulóza);
  • patologii centrálního nervového systému a kardiovaskulárního systému;
  • škodlivé závislosti (kouření, alkoholismus, drogová závislost);
  • selhání v endokrinních žlázách.

Pacient má schopnost řídit svůj zdravotní stav. Nesmí ohrozit sebe nebo naopak "vzít všechno od života".

Nemodifikované faktory považují ty, které nelze změnit. Například genetická předispozice k "nachlazení" nebo onemocnění ledvin, rasy, procesu stárnutí. Roztroušená skleróza má několik odrůd, takže důvody, proč to způsobuje, jsou jiné.

Klinický obraz

Jaké jsou příznaky rozvoje sklerózy? Závisí na typu nemoci.

Při rozptýlení jsou možné následující příznaky:

  1. porušení vizuální funkce;
  2. problémy s pamětí, pozornost, schopnost analyzovat;
  3. ztráta koordinace motorů;
  4. patologické změny vylučovacího systému;
  5. slabost končetin;
  6. únavu;
  7. podrážděnost.

Tento druh je charakterizován přítomností dvou forem. U pacienta trpícího maligní roztroušenou sklerózou je negativní.

Při absenci včasné léčby dojde k úmrtí po 2-3 měsících. Benígní patologie je charakterizována postupným zhoršením motorické funkce.

Tuberózní skleróza způsobuje:

  • obličejové škody;
  • vypuknutí agrese;
  • zničení zubní skloviny;
  • hyperaktivita;
  • histotické vzdělání.

Mezi komplikacemi se považuje mentální retardace (autismus) za nejvážnější.

Amyotrofická laterální skleróza vyvolává výskyt parézy, atrofie končetin, chraplavý hlas a zvýšený svalový tonus. Negativní účinky se objevují po 4-12 letech. Roztroušená skleróza u každého pacienta probíhá jinak.

Brainové léze jsou detekovány zjištěním abnormalit na psychoemotické úrovni. Mezi nimi nesmyslná agrese, ostrá změna nálady, podrážděnost. Nezapomínejte také na neschopnost navigovat ve vesmíru kvůli častým závratům, mdlobám a silným bolením hlavy. Ignorování patologie může vést k mrtvici a infarktu.

Slinická skleróza je charakterizována ztrátami paměti, zhoršením mnemotechnických funkcí, únavou, problémy s řečí a necitlivostí končetin. Výsledkem nemoci může být úplná ztráta paměti.

Známky sklerózy spínacích destiček připomínají klinické projevy osteochondrózy, artritidy a artrózy. Nedostatek včasné léčby vyvolává ztrátu mobility. Komplikace po jakékoliv formě roztroušené sklerózy budou závažné, protože změny sklerózy jsou nevratné.

Diagnóza onemocnění

Zjistěte, že tato nemoc není tak snadná. Klinické projevy roztroušené sklerózy. Závisí od formy patologie, její fáze a odrůdy (pokud existuje). Diagnóza trvá značné množství času.

K určení skutečné příčiny indispozice lékař předepisuje vyšetření magnetickou rezonancí, analýzu mozkomíšního moku, laboratorní vyšetření krve a moči.

Provedení těchto postupů je skutečně pouze v léčebně, takže když se objeví první příznaky, měli byste okamžitě kontaktovat odborníka.

Terapie

Jaká je léčba rozvoje sklerózy?

Chcete-li se zbavit patologie pomocí farmakoterapie. Obsahuje diuretika, antidepresiva, stejně jako hormonální, imunostimulační a protizánětlivé léky. Pro posilování těla jsou předepsány antioxidanty a vitamín-minerální komplexy.

Samošetření je přísně zakázáno.

Skleróza je zákeřná onemocnění, abnormálně podobné léčebné účinky mohou být fatální. Jaká léčba je pro pacienta vhodná, rozhoduje pouze ošetřující lékař. Jeho jmenování a doporučení musí být dodrženy s přesností, zejména pokud jde o dávkování a režimy dávkování.

Prevence. Metody k vyloučení nemoci

Abyste předešli výskytu sklerózy, musíte vést zdravý životní styl a jíst správně. Sledujte denní režim, cvičejte pravidelně a snižujte spotřebu masných výrobků.

O cigaretách, drogách a alkoholu bychom měli zapomenout. V případě potřeby kontaktujte příslušné specialisty. Pomohou odstranit závislost a vrátit se do normálního rytmu života.

Spánek by měl trvat nejméně 6 hodin a potřebujete odpočinout v noci. Nejlepší volba: od 10:00 do 6:00 Jako součást potravy by měly být užitečné stopové prvky, vitamíny a minerály.

Požadované sledování spotřeby vody. Stabilizace vodní bilance těla je zárukou normálního metabolického metabolismu. Solené konzervované nakládané potraviny jsou proto vyloučeny ze stravy.

Poškození mozku, jiných vnitřních orgánů a tkání může být zabráněno tím, že se tělo přestane vystavovat nadměrnému zatížení, stresovým situacím a kritickým účinkům vnějších faktorů, jako je například hypotermie. Osobní hygiena a nedostatek příležitostných vztahů zabrání chronickým infekčním chorobám.

Posilování imunity, absence nadváhy, fyzioterapie, aktivní mentální aktivity poskytnou vitalitu, přispějí k vlastnímu rozvoji a lepšímu využití svého talentu. Pečlivou pozornost věnovanou zdravotnímu stavu pomůže včasné zjištění porušení předpisů, takže je nutná každoroční lékařská prohlídka.

Amyotrofická laterální skleróza: příznaky, principy diagnostiky a léčby

Amyotrofická laterální skleróza (ALS, onemocnění motorických motorických neuronů, Charcotova choroba) je vzácně patologická onemocnění nervového systému, ve kterém člověk rozvíjí svalovou slabost a atrofii, která nevyhnutelně vede k úmrtí. Již jste se dozvěděli o příčinách a mechanismu vývoje onemocnění z předchozího článku, nyní hovoříme o symptomech, metodách diagnostiky a léčbě ALS.

Symptomy ALS

Chcete-li zjistit, jaké klinické projevy má Charcotova nemoc, je třeba si uvědomit, jaké jsou centrální a periferní motoneurony.

Centrální motoneuron je umístěn v mozkové kůře. Je-li to ovlivněno, svalová slabost (paréza) se vyvíjí v kombinaci se zvýšením svalového tonusu, zvýšením reflexů, které jsou při pohledu kontrolovány neurologickým kladívkem, objevují se patologické příznaky (specifická reakce končetin na určité podráždění, například rozšíření 1. prstů při stimulaci mrtvice vnější okraj nohy atd.).

Periferní motorický neuron se nachází v mozkovém kmeni a na různých úrovních míchy (cervikální, hrudní, lumbosakrální), tj. pod centrem. S degenerací tohoto motorického neuronu se také vyvíjí svalová slabost, ale je doprovázena snížením reflexů, poklesem svalového tonusu, absencí patologických příznaků a rozvojem svalové atrofie inervované tímto motorickým neuronem.

Centrální motoneuron přenáší impulsy na periferní a to svalovině a sval v reakci na to je sníženo. V případě UAS, v některých fázích je přenos impulsu zablokován.

Při amyotrofické laterální skleróze může být postiženo jak centrální, tak i periferní motoneuron a v různých kombinacích a na různých úrovních (např. Degenerace centrálního motoneuronu a periferní cervikální úrovně nebo pouze periferní na úrovni lumbosakrální na počátku onemocnění). Záleží na tom, jaké symptomy pacient bude mít.

Následující formy ALS se liší:

  • lumbosakrální;
  • cervicothoracic;
  • bulb: s lézí periferního motorického neuronu v mozku;
  • vysoká: při poruše centrálního motorického neuronu.

Tato klasifikace je založena na určení preferenčních znaků poškození některého z neuronů na počátku onemocnění. Vzhledem k tomu, že onemocnění přetrvává, ztrácí význam, protože stále více nových motorických neuronů na různých úrovních je zapojeno do patologického procesu. Ale takové rozdělení hraje roli při stanovení diagnózy (je to vůbec pro ALS?) A stanovení prognózy pro život (kolik je údajně ponecháno pro pacienta žít).

Běžné symptomy charakteristické pro jakoukoli formu amyotrofické laterální sklerózy jsou:

  • zejména poruchy motoru;
  • nedostatek senzorických poruch;
  • nedostatek poruch močení a defekací;
  • stabilní průběh onemocnění se zachycením nových svalových polí až do úplné nehybnosti;
  • přítomnost pravidelných bolestivých křečí v postižených částech těla se nazývají křeče.

Lumbosakrální forma

S touto formou onemocnění existují dvě možnosti:

  • nemoc začíná pouze lézí periferního motoneuronu umístěného v předních rozích lumbosakrální míchy. V tomto případě pacient rozvinul svalovou slabost v jedné noze, pak se objevil v druhém, šlachové reflexe (koleno, achilie) poklesly, svalový tonus v nohách klesá, atrofie se postupně formují (vypadá to, že hubnutí je jako "vysušení"). Současně se v nohách objevují fascikulace - nedobrovolné záškuby svalů s malou amplitudou ("vlny" svalů, pohyb "svalů"). Pak se do procesu zapojují svaly rukou, v nich jsou také redukovány reflexy, vytváří se atrofie. Proces je vyšší - jedná se o bulbární skupinu motorických neuronů. To vede k výskytu příznaků, jako je zhoršení polykání, rozmazání a rozostření řeči, nazální odstín hlasu a ztenčení jazyka. Když se jede, dochází k otupě, spodní čelist se začne prohlubovat, objeví se problémy s žvýkáním. Jazyk má také fasciculace;
  • na počátku onemocnění jsou zjištěny známky současného poškození centrálních a periferních motoneuronů, které zajišťují pohyb v nohách. Současně je slabost nohou kombinována s nárůstem reflexů, nárůstem svalového tonusu a svalovou atrofií. Objeví se patologické příznaky Babinského, Gordonova, Schaefferova, Žukovského a dalších. Také podobné změny nastávají v rukou. Pak se také podílejí motorické neurony mozku. Objeví se řeč, polykání, žvýkání, záškuby v jazyce. Nucený smích a pláč.

Krk a hrudník

Může také debutovat dvěma způsoby:

  • poškození pouze periferního motoneuronu - se objeví pareze, atrofie a fasciculace a tón se sníží v jedné ruce. Po několika měsících se stejné příznaky vyskytují v jiné ruce. Ruce mají podobu "opice". Současně se na dolních končetinách objevuje nárůst reflexů, patologické stopové znaky bez atrofie. Postupně svalová síla v nohách klesá, bulbární část mozku je zapojena do procesu. A pak se rozostří řeč, zapojí se problémy s polykáním, parezí a fascikulací jazyka. Slabost svalů na krku se projevuje zavěšením hlavy;
  • současné poškození centrálních a periferních motoneuronů. V rukou současně dochází k atrofiím a zvýšeným reflexům s patologickými ručními znaky v nohách - zvýšené reflexe, snížená síla, patologické příznaky při absenci atrofie. Později se projeví bulbární část.

Bulbar forma

V této formě onemocnění jsou první symptomy periferní léze motorických neuronů v mozkovém kloubu poruchy kloubů, gagging během jídla, nosní hlasy, atrofie a fascikulace jazyka. Jazykové hnutí je obtížné. Pokud je také ovlivněn centrální motoneuron, spojují se tyto příznaky s nárůstem faryngálních a mandibulárních reflexů, násilným smíchem a pláčem. Reflex gagu stoupá.

V rukou, jak postupuje onemocnění, vzniká pareze s atrofickými změnami, nárůstem reflexů, nárůstem tónu a patologickými nohami. Podobné změny nastávají v nohách, ale o něco později.

Vysoký tvar

Jedná se o typ amyotrofické laterální sklerózy, kdy se onemocnění vyskytuje s primární lézí centrálního motorického neuronu. Současně se ve všech svalů trupu a končetin vytváří paréza se zvýšeným svalovým tonusem a patologickými příznaky.

S vysokou formou se vedle motorických poruch objevují poruchy v duševní sféře: paměť, myšlení jsou narušené, ukazatele intelektu se snižují. Někdy tyto poruchy dosáhnou úrovně demence (demence), ale to se děje u 5% všech případů amyotrofické laterální sklerózy.

Bulbarské a vysoké formy ALS jsou prognosticky nepříznivé. Pacienti s tímto onemocněním mají kratší předpokládanou délku života ve srovnání s cervikotorakálními a lumbosakrálními formami.

Bez ohledu na první projevy nemoci postupuje stále. Paresis v různých končetinách vede k narušení schopnosti pohybovat se nezávisle, udržovat se. Zapojení respiračních svalů do procesu vede nejprve ke vzniku dechové dušnosti během fyzické námahy, pak je dechová dysfunkce již v klidu, objevují se příznaky akutního nedostatku vzduchu. V terminálních stádiích je spontánní dýchání prostě nemožné, pacienti potřebují konstantní umělé větrání plic.

Ve vzácných případech se můžou ke konci onemocnění spojit močové poruchy ve formě zpoždění nebo močové inkontinence. Když ALS rozvíjí impotenci dostatečně brzy.

V souvislosti s porušením žvýkání a polykání, svalové atrofie, pacienti ztrácejí velkou váhu. Svalové atrofie se zjišťují měřením obvodu končetin v symetrických místech. Pokud je rozdíl mezi pravou a levou stranou větší než 1,5 cm, pak to znamená přítomnost atrofie. Bolestivý syndrom v ALS je spojen s tuhostí kloubů v důsledku parézy, prodloužené nehybnosti postižených částí těla, křeče.

Vzhledem k tomu, že ALS narušuje těsnost ústní dutiny, dolní čelist a hlavu visí dolů, je to doprovázeno neustálým srážením, což je pro pacienta velmi nepříjemné (zejména vzhledem k tomu, že ve většině případů přetrvává zdravý rozum a adekvátní vnímání jejich stavu až do konečné fáze onemocnění ), vytváří dojem duševně nemocného člověka. Tato skutečnost přispívá k tvorbě deprese.

ALS je doprovázena vegetativními poruchami: nadměrné pocení, mastnost kůže na obličeji, změna barvy pokožky, končetiny chladné na dotek.

Očekávaná délka života pacienta s ALS je podle různých zdrojů od 2 do 12 let, ale více než 90% pacientů zemře během pěti let od diagnózy. V terminálním stádiu onemocnění jsou pacienti úplně na lůžku, dýchání je podporováno umělým zařízením pro ventilaci plic. Příčinou úmrtí těchto pacientů může být zastavení dýchání, přidání komplikací, jako je pneumonie, tromboembolie, infekce záchvatů se zobecněním infekce.

Principy diagnostiky

Po celém světě je pro diagnostiku UAS vyžadována řada funkcí:

  • klinické příznaky poškození centrálního motoneuronu (patologické symptomy rukou a nohou, zvýšení kontraktilních reflexů, zvýšený svalový tonus);
  • klinické příznaky poškození periferního neuronu, potvrzené elektrofyziologickými vyšetřovacími metodami (elektromyografie),
    patologické údaje (biopsie);
  • Ustálený průběh onemocnění za účasti nových svalových polí.

Zvláštní úlohu je věnována vyloučení dalších onemocnění, které se mohou projevit příznaky podobnými ALS.

Pokud máte podezření na amyotrofickou laterální sklerózu po pečlivé shromážděnosti stížností, ukáže se anamnéza a neurologické vyšetření pacienta:

  • elektromyografie (EMG);
  • zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);
  • laboratorní testy (stanovení koncentrace CPK, AlAT, AsAT, obsah kreatininu);
  • výzkum cerebrospinální tekutiny (cerebrospinální tekutina);
  • molekulární genetické analýzy.

Pro diagnostiku amyotrofické laterální sklerózy se používá EMG ve tvaru jehly. V případě ALS jsou zjištěny příznaky svalové denervace, to znamená, že postižený sval nemá funkční spojení s neurony a jejich procesy. To se stává potvrzením porážky centrálního motoneuronu. Dalším znakem je potenciál fasciculace zaznamenaný EMG. Mělo by být známo, že potenciální fasciculace mohou být také nalezeny u zdravých lidí, ale liší se v řadě znaků od patologických (které mohou být určeny EMG).

MRI mozku a míchy se používá v diagnóze k identifikaci onemocnění, které mohou "simulovat" příznaky ALS, ale jsou léčitelné, na rozdíl od ALS. Známky potvrzující přítomnost ALS během MRI jsou atrofie motorického mozku mozku, degenerace pyramidálních traktů (cesty spojující centrální motorický neuron s periferním).

U ALS v krvi dochází ke zvýšení obsahu CPK (kreatin-fosfokinázy) o 2 až 9krát ve srovnání s normou. Jedná se o enzym, který se uvolňuje během rozpadu svalových vláken. Ze stejného důvodu se indikátory ALT, AsAt a kreatininu mírně zvyšují.

V mozkomíšním moku během ALS byl mírně zvýšený obsah bílkovin (až 1 g / l).

Molekulární genetická analýza může odhalit genovou mutaci v chromozómu 21, který je zodpovědný za superoxiddismutázu-1. Jedná se o nejinformativnější metodu všech laboratorních testů.

Léčba

Bohužel amyotrofická laterální skleróza je nevyléčitelné onemocnění. To znamená, že dnes neexistuje způsob, jak zpomalit (nebo zastavit) progresi onemocnění po dlouhou dobu.

Dosud byla syntetizována jediná droga, která spolehlivě prodlužuje život pacientů s ALS. Tato látka, která zabraňuje uvolňování glutamátu, je Riluzole. Je třeba užívat 100 mg denně. Riluzole však v průměru prodlužuje životnost pouze o 3 měsíce. Je určen především pacientům, u nichž je onemocnění k dispozici méně než 5 let, s nezávislým dýcháním (objem nucené vitální kapacity plic je alespoň 60%). Při předepisování je třeba zvážit vedlejší účinky v podobě lékové hepatitidy. Pacienti, kteří užívají přípravek Riluzole, by proto měli testovat funkce jater jednou za 3 měsíce.

Symptomatická léčba je prokázána všem pacientům, kteří trpí ALS. Jeho cílem je zmírnit utrpení, zlepšit kvalitu života, minimalizovat potřebu vnější péče.

Symptomatická léčba je nutná pro následující poruchy:

  • během fascikulací, krumpi - karbamazepin (finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidin);
  • ke zlepšení metabolismu svalů - Berlition (Espa-Lipon, kyselina lipoová), karnitin (Elkar), levokarnitin;
  • deprese - fluoxetin (Prozac), sertralin (Zoloft), amitriptylin;
  • zlepšit metabolismus v neuronech - komplexy komplexu vitaminu B (Milgamma, Kombilipen atd.);
  • s podrážděním - Atropin je nasáván do úst, tablety Amitriptyline jsou spolknuty, mechanické čištění úst, používání přenosného sání, injekce botulotoxinu do slinných žláz, ozařování slinných žláz.

Mnoho příznaků amyotrofické laterální sklerózy vyžaduje non-drogy způsoby působení.

Když má pacient potíže s polykáním jídla, je nutné přejít na jídlo s rozmačkanými a mletými pokrmy, používat sufle, bramborovou kaší, polotuhé obiloviny. Po každém jídle by měla být provedena rehabilitace ústní dutiny. Pokud se příjem jídla stává tak obtížným, že je pacient nucen podávat stravu déle než 20 minut, pokud nemůže pít víc než 1 litr tekutiny denně, stejně jako s progresivním úbytkem hmotnosti o více než 2% za měsíc, měli byste přemýšlet provádění perkutánní endoskopické gastrostomie. Jedná se o operaci, po níž potravina vstupuje do těla trubicí, která se chová v břišní oblasti. Pokud pacient nesouhlasí s takovou operací a příjem potravy vůbec není možný, je nutné přepnout na podávání sond (sonda se vloží do úst, do které se potravina nalije do žaludku). Můžete použít parenterální (intravenózní) nebo rektální (přes konečník) sílu. Tyto metody umožňují pacientům neumírat hladem.

Porucha řeči výrazně komplikuje sociální adaptaci pacienta. Časem se řeč může stát tak nesrozumitelným, že slovní kontakt je prostě nemožný. V tomto případě pomůžete elektronickým psacím psům. V zahraničí použijte dotykové senzory počítače umístěné na očních koulích.

Aby se zabránilo trombóze hlubokých žil dolních končetin, měl by pacient použít elastické obvazy. Když se objeví infekční komplikace, jsou indikovány antibiotika.

Motorické příznaky lze částečně korigovat pomocí speciálních ortopedických zařízení. Pro udržení chůze se používají ortopedické boty, hole, chodci a později kočárky. Při zavěšení hlavy používejte polotuhý nebo pevný držák hlavy. V pozdních stadiích onemocnění vyžaduje pacient funkční postel.

Jedním z nejvážnějších příznaků ALS je respirační selhání. Když kyslík v krvi klesá k kritickému a závažnému respiračnímu selhání, je indikováno používání pravidelných neinvazivních ventilačních zařízení. Mohou je používat pacienti doma, nicméně vzhledem k jejich vysokým nákladům jsou nepřístupné. Pokud potřeba zásahu do dýchacího procesu přesahuje 20 hodin denně, je pacientovi prokázána tracheostomie a umělá ventilace plic (ALV). Okamžik, kdy pacient začíná potřebovat ventilátor, je kritický, protože naznačuje blížící se smrt. Otázka přenosu pacienta na mechanickou ventilaci je z hlediska lékařské etiky velmi obtížná. Tato manipulace na chvíli šetří život, ale zároveň prodlužuje utrpení, protože pacienti s ALS zůstávají racionální po velmi dlouhou dobu.

Amyotrofická laterální skleróza je vážné neurologické onemocnění, které dnes pacientovi prakticky nemá žádnou šanci. Je velmi důležité, aby se tato diagnóza nesprávně nedopustila. Efektivní léčba této nemoci dosud neexistuje. Celá řada opatření, a to jak lékařských, tak společenských, prováděných v případě ALS, by měla být zaměřena na zajištění co nejkomplexnějšího života pacienta.

První lékařský kanál, přednáška o "amyotrofické laterální skleróze". Čte Levitsky Gleb Nikolaevich

Amyotrofická laterální skleróza

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je nevratné neurodegenerativní onemocnění charakterizované primární lézí horních a dolních motoneuronů (nervové buňky, které provádějí motorickou koordinaci a zajišťují udržení svalového tonusu).

Porážka spodního motorického neuronu vede k postupnému poklesu tónu a v důsledku toho ke svalové atrofii, zatímco porážka horního motorického neuronu vede k rozvoji spastické paralýzy a vzniku patologických reflexů.

Poprvé byla amyotrofická laterální skleróza popsána v roce 1869 Jean-Martinem Charcotem. ALS je často označována jako Lou Gehrigova nemoc - na počest slavného hráče baseballu, který byl diagnostikován v roce 1939.

Toto onemocnění je vzácné, avšak spolehlivá frekvence výskytu ALS není známa: v Evropě se výskyt podle různých zdrojů pohybuje od 2 do 16 případů za rok na 100 000 obyvatel, zatímco mezinárodní studie ukazují 1-2,5 případů. Muži se častěji zhoršují, projevy se obvykle objevují ve věku 58-63 let s sporadickou formou, dědičná verze ALS často začíná debutovat ve věku 47-52 let.

Každoročně se amyotrofická laterální skleróza postihuje přibližně 350 000 lidí po celém světě, z nichž polovina zemře během 3-5 let od data diagnózy.

Synonyma: amyotrofická laterální skleróza, onemocnění motorických neuronů, onemocnění motorických neuronů, Charcotova choroba, Lou Gehrigova choroba.

Amyotrofická laterální skleróza je nevyléčitelné a progresivně progresivní onemocnění.

Příčiny a rizikové faktory

Převážná většina případů UAS má nejasnou etiologii, genetickou predispozici lze vysledovat v ne více než 5-10% případů.

K dnešnímu dni bylo spolehlivě identifikováno 16 genů, jejichž mutace je spojena se vznikem onemocnění:

  • SOD1 na chromozómu 21q22 (kódování Cu-Zn-ion vázající superoxid dismutáza), v současné době existuje asi 140 mutací tohoto genu, které mohou vést k rozvoji ALS;
  • TARDBP nebo TDP-43 (vazebný protein TAR-DNA);
  • SETX na chromozomálním lokusu 9q34, kódující DNA helicázu;
  • VAPB (zodpovědný za protein B spojený s vezikulem);
  • Obr. 4 (kóduje fosfoinositid-5-fosfatasu); a další

Většina zděděných případů onemocnění je charakterizována autozomálně dominantním modelem dědičnosti. Mutace v tomto případě je zděděna od jednoho z rodičů, pravděpodobnost vzniku ALS je asi 50%.

Autozomální recesivní nebo dominantní X-spojená dědičnost je mnohem méně častá.

Zbývajících 90-95% případů amyotrofické laterální sklerózy je sporadické: v rodinách pacientů nejsou žádné případy této choroby. Úloha vnějších faktorů je zde nepravděpodobné, ačkoli výzkum v této oblasti pokračuje.

Formy onemocnění

Existuje několik klinických forem onemocnění:

  • klasická páteřní forma se známkami poškození centrálních a periferních motoneuronů horních nebo dolních končetin (cervico-hrudní nebo lumbosakrální lokalizace);
  • bulbární forma, počínaje poruchami polykání a řeči, motorické poruchy se připojují později;
  • primární boční forma, projevující se převládající lézí centrálních motoneuronů;
  • progresivní svalová atrofie, když vedou příznaky periferních motorických neuronových lézí.

Zřídka začíná onemocnění s úbytkem tělesné hmotnosti, respiračními poruchami, slabostí horní a dolní končetiny na jedné straně - to je takzvaný difúzní debut UAS.

Lou Gehring, legendární americký hráč baseballu, hráč v týmu New York Yankees, byl diagnostikován s amyotrofickou laterální sklerózou v roce 1939. Poté žil pouze dva roky.

Nemoc může mít různé míry progrese: pomalé (delší než 5 let, vzácné, přibližně 7% pacientů) jsou rychlé (fatální během jednoho roku, zřídka se vyskytují), střední (trvání onemocnění od 3 do 5 let).

Symptomy

Existuje společný názor na poměrně dlouhou předklinickou fázi onemocnění, kterou nelze diagnostikovat na současné úrovni vývoje léku.

Navrhuje se, aby během tohoto období bylo zničeno 50 až 80% všech motorických neuronů a za vytvořených podmínek zůstávají zbývající motorické neurony jejich funkce. Výsledkem je, že funkční přetížení (s deplecí adaptivní kapacity nervových buněk) rozvíjí odpovídající příznaky:

  • svalová atrofie a snížená motorická aktivita;
  • fascikulace (záškuby svalů);
  • porušení jemných motorových dovedností;
  • změna chůze, nerovnováha;
  • potíže při žvýkání, polykání;
  • dýchavičnost s mírným zatížením, obtížné dýchání v náchylné poloze;
  • neschopnost udržovat statickou polohu po delší dobu;
  • křeče;
  • patologické reflexe;
  • procházející nohy;
  • psycho-emocionální poruchy (apatie, deprese).

Změny v intelektuální sféře u pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou se nevyskytují, pacienti si zachovávají kritický postoj k nemoci. Sociální aktivita je omezena snížením tolerance k fyzické námaze, obtížnosti samoobsluhy a narušení plynulosti.

Diagnostika

Konkrétní metody pro potvrzení přesnosti diagnózy neexistují. Diagnóza je založena na dvou faktech:

  • kombinované poškození centrálních a periferních motoneuronů;
  • stabilní progrese onemocnění.

Podle průzkumu uplyne v průměru 14 měsíců od okamžiku, kdy se k diagnóze objeví první klinicky významné příznaky.

Následující diagnostické metody jsou zahrnuty v plánu vyšetření u pacientů s podezřením na amyotrofickou laterální sklerózu:

  • jehličí a stimulační elektromyografie;
  • magnetické rezonanční zobrazování mozku a míchy;
  • transcraniální magnetická stimulace.

Léčba

Hlavním směrem léčby pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou je symptomatická léčba zaměřená na snížení závažnosti bolestivých projevů.

Etiotropní léčba se neprovádí, protože příčiny onemocnění nebyly stanoveny.

V současné době probíhají studie o použití inhibitoru uvolňování glutamátu, Riluzole (Rilutek); dokázala svou schopnost prodloužit délku života o 1-6 měsíců. Testy jsou prováděny v zahraničí, v Ruské federaci není registrován.

Nedávno byl přípravek Arimoclomol schválen pro použití ve Spojených státech, který je v současné době testován u pacientů. Při experimentu na transgenních myších trpících ALS, Arimoklomol zvýšil svalovou sílu v končetinách a zpomalil progresi.

Možné komplikace a následky

Komplikace amyotrofické laterální sklerózy:

  • respirační poruchy způsobené poškozením membrány;
  • vyčerpání kvůli poruchám žvýkání a polykání.

Předpověď počasí

Amyotrofická laterální skleróza je nevyléčitelné a progresivně progresivní onemocnění.

Stephen Hawking - slavný vědec a jediná osoba na světě, která byla diagnostikována s amyotrofickou laterální sklerózou už více než 50 let. On byl diagnostikován s nemocí ve věku 21 let.

Během prvních 30 měsíců od diagnózy zemře přibližně 50% pacientů. Pouze 20% pacientů má 5-10 let života od nástupu onemocnění.

Starší věk, časný vývoj respiračních onemocnění a debut s bulbarovými poruchami jsou nejméně příznivou prognostickou možností. Klasická forma ALS u mladých pacientů, v kombinaci s dlouhým diagnostickým vyšetřením, obvykle argumentuje ve prospěch vyšší míry přežití.

Videa YouTube související s článkem:

Vzdělání: vyšší, 2004 (GOU VPO "Kurskská státní lékařská univerzita"), specializace "Všeobecné lékařství", kvalifikace "Doktor". 2008-2012 - postgraduální studium klinické farmakologie, SBEI HPE "KSMU", kandidát na lékařské vědy (2013, specializace "Farmakologie, klinická farmakologie"). 2014-2015 - odborná rekvalifikace, specializace "Management ve vzdělávání", FSBEI HPE "KSU".

Informace jsou zobecněny a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvním příznaku onemocnění se poraďte s lékařem. Samoléčba je nebezpečná pro zdraví!

Léčba kašle "Terpinkod" je jedním z nejprodávanějších prodejců, vůbec ne kvůli jeho léčivým vlastnostem.

Padající od osla, je větší pravděpodobnost, že zlomíte krk než pádu od koně. Jen se nesnažte vyvrátit toto tvrzení.

Nejčastější chorobou je Kourová nemoc. Pouze zástupci kmene Fur v Nové Guineji jsou nemocní. Pacient umírá smích. Předpokládá se, že příčinou onemocnění je konzumace lidského mozku.

Při pravidelných návštěvách solária se zvyšuje pravděpodobnost rakoviny kůže o 60%.

Alergie drogy pouze ve Spojených státech utrácejí více než 500 milionů dolarů ročně. Stále věříte, že konečně porazíme alergii?

Podle mnoha vědců jsou komplexy vitamínů pro lidi prakticky k ničemu.

Američtí vědci prováděli pokusy na myších a dospěli k závěru, že melounová šťáva brání rozvoji aterosklerózy. Jedna skupina myší pila čistou vodu a druhá - melounová šťáva. Výsledkem bylo, že nádoby druhé skupiny neobsahovaly plaky cholesterolu.

Většina žen je schopná získat větší potěšení z toho, že uvažují o svém krásném těle v zrcadle než o sexu. Takže ženy, usilují o harmonii.

Milióny bakterií se narodí, žijí a umírají v našich střevách. Mohou být viděny jen se silným nárůstem, ale pokud se sejdou dohromady, hodí se do pravidelného šálku.

U 5% pacientů způsobuje antidepresivum Clomipramine orgasmus.

Pokud se usmíváte pouze dvakrát denně, můžete snížit krevní tlak a snížit riziko srdečních záchvatů a mrtvice.

Játra jsou v našem těle nejtěžším orgánem. Jeho průměrná hmotnost je 1,5 kg.

Dokonce i když srdce člověka neporazí, může i nadále žít po dlouhou dobu, jak nám ukázal norský rybář Jan Revsdal. Jeho "motor" se zastavil ve čtyři hodiny poté, co se rybář ztratí a usnul ve sněhu.

Stomatologové se objevili relativně nedávno. Zpátky v 19. století, odtrhávání špatných zubů bylo zodpovědností obyčejného holička.

Když milují polibky, každý z nich ztrácí 6,4 kalorií za minutu, ale zároveň vyměňuje téměř 300 druhů různých bakterií.

Síť je tenká vnitřní obložení oční bulvy, která se nachází mezi sklovitým tělem a choroidem a je zodpovědná za vnímání pohledu.

Amyotrofická laterální skleróza

Neurologická onemocnění autoimunitní povahy jsou zvláště nebezpečné pro lidské zdraví. Amyotrofická laterální skleróza rychle přenáší nemocného na invalidní vozík. Léčba takových onemocnění je obtížná. Pro specifickou léčbu onemocnění moderní medicína vyvinula pouze jednu aktivní drogu. Po přečtení článku se dozvíte o nemoci a léku, které mohou pomoci osobě s ALS.

Příčiny nemoci

Amyotrofická laterální skleróza je chronické progresivní onemocnění nervového systému, které selektivně ovlivňuje centrální a periferní motorické neurony. Je charakterizována rostoucí slabostí každého svalu v těle pacienta. Onemocnění motorických neuronů (kód podle MKB 10 G12.2) postihuje osoby jakéhokoli věku a pohlaví.

Pravý původ amyotrofické laterální sklerózy není znám. Většina studií naznačuje výskyt onemocnění v důsledku expozice několika příčin.

Teorie glutamátové excitotoxicity uvádí, že L-glutamát a další neurotransmitery, které jsou aktivovány pod zvýšeným průtokem vápníku do buňky, mohou vést k jeho programované smrti (apoptóze).

Existují teorie, které podporují autoimunitní a částečně virovou povahu onemocnění. V enterovirusech a retroviruzech vyvolávají částice (antigeny), které jsou cizí pro tělo, produkci protilátek proti myelinu lidským imunitním systémem. Alternativní teorie je vztah mezi laterální sklerózou a genetickou vadou v autosomálně dominantním způsobu dědičnosti.

Obecné charakteristiky příznaků amyotrofické laterální sklerózy

Symptomy onemocnění lze rozdělit na dvě skupiny.

  • Porážka periferních motorických neuronů. Na počátku onemocnění se ruce a nohy oslabují. Postupně se slabost zcela rozšíří na ruce a nohy, objeví se poruchy řeči. Periferní neuron je umístěn v předním rohu míchy nebo jádra kraniálních nervů v medulla oblongata. Pacient může nezávisle určit svalové záškoláctví (fascilace). Časem dochází k paréze jednotlivých motorických nervů a svalová hmotnost se snižuje v důsledku progresivní atrofie. Asymetrická atrofie a pareze se vyskytují u většiny pacientů.
  • Porážka centrálních motorických neuronů. Při vyšetření dokáže doktor zjistit patologické reflexe a rozšíření reflexních zón. Na pozadí atrofických změn ve svalech se určí hypertonus. Pacientovi je obtížné identifikovat tyto příznaky. Centrální neuron je umístěn v mozkové kůře a projevy jsou spojeny se zhoršenou inhibicí excitace nervových buněk.

V pozdních stadiích dominuje poškození periferních neuronů. Hyperreflexie a patologické reflexe zmizí a zanechávají pouze atrofované, paralyzované svaly. U pacientů s laterální sklerózou tyto příznaky odrážejí úplnou atrofii předcentrálního gyru mozku. Impuls od centrálního neuronu zmizí a vědomé pohyby jsou pro něho nemožné.

Charakteristickým znakem doprovázejícím amyotrofickou laterální sklerózu je zachování hluboké a povrchní citlivosti. Člověk cítí bolest, teplotu, dotyk, tlak na kůži. Současně nemůže provádět aktivní pohyby.

Formuláře ALS

Vzhledem k segmentové struktuře nervového systému byla vytvořena klasifikace podle formy onemocnění s definicí oblastí s největší úmrtností motoneuronů.

  1. Smrt neuronů v lumbosakrálním segmentu je charakterizována slabostí dolních končetin. Pacienti cítí těžkou nohu, nemohou překonat obvyklou vzdálenost, zaznamenávají pokles svalů nohou s pokrytím. Lékař určuje vzhled nepřirozených reflexů (abnormální rozšíření Babinského zastavení reflexu), stejně jako zesílení reflexů z Achilových a kolenních šlach.
  2. Smrt neuronů v cervico-hrudní míchě je charakterizována slabostí svalů v rameni, člověk nemůže zvednout těžké předměty, rukopis je zkreslený, jemné motorické dovednosti prstů zmizí, karposiální a šlachový reflex bicepsu jsou posíleny. Při porážce neuronů, které inervují krk, se snižuje ve velikosti, dochází k vyčerpání svalové hmoty, pacientovi nedokáže udržet hlavu rovnou. Současně s atrofií svalů dochází k jejich spasmu a zvýšenému tónu. Při destrukci motorických neuronů z hrudní oblasti dochází k atrofii interkostálních a prsních svalů, dochází k paralýze bránice a dýchání je narušeno.
  3. Smrt bulbárních neuronů umístěných v mozkovém kmeni je charakterizována obtížemi při polykání potravin a poruch řeči. Slova pacienta jsou nepochopitelná, výslovnost je zkreslená, což je spojeno se slabostí svalů jazyka, vynecháním měkkého patra a spasmem žaludečních svalů. Napětí svalů hltanu komplikuje spolknout hrudky, potraviny nepřesahují orofaryngu, dostanou se do dýchacího traktu, způsobí kašel. Svaly tváře atrofují, dochází k úplné ztrátě výrazů obličeje. Při porážce okulomotorických nervů je pohyblivost očí zcela ztracena, člověk nemůže přemýšlet o objektech, zatímco jasnost obrazu zůstává stejná jako před chorobou. Nejtěžší forma laterální sklerózy.
  4. Vysoká forma s porážkou centrálního motorického neuronu v izolaci je zřídka nalezena. V různých svalových skupinách dochází k spastické paralýze, hyperreflexi a patologickým reflexím. Existuje atrofie precentrálního gyru zodpovědného za vědomé pohyby a pacient nebude schopen uskutečnit účelné působení.

Diagnostika onemocnění pomocí příznaků, laboratorních a přístrojových údajů

Diagnóza amyotrofické laterální sklerózy je založena na využití údajů z klinického stavu pacienta, laboratorních a instrumentálních metod vyšetřování.

  • Symptomy ALS nejsou charakterizovány poruchou panvového orgánu, zhoršenou koordinací a citlivostí, zmizí pouze motorické funkce. Většina neurologických onemocnění je diagnostikována na základě klinického obrazu patologie. Spolehlivě stanovit laterální sklerózu pomáhá vyšetření pacienta s identifikací příznaků onemocnění ve třech částech nervového systému čtyř možných. Například ztráta břišních reflexů (hrudní segment), svalová atrofie dolní končetiny (bederní segment) a potíže s polykáním bez exprese obličeje (bulbový segment) při absenci citlivých a autonomních poruch je absolutním potvrzením diagnózy, která nevyžaduje nákladný hardwarový výzkum.
  • Neexistují patologické změny v mozkomíšním moku, někdy se zjistí zvýšení bílkovinné frakce až na 1 g / l.
  • Při provádění elektromyografie se určují denervační místa dvou nebo více svalů z různých skupin.
  • Při zobrazování pomocí MRI mohou být detekovány degenerativní změny v motorických neuronech. Metoda je vhodná pro diagnózu v časných stádiích onemocnění, neboť umožňuje určit nemoc s minimálními klinickými projevy.

Patogenetická a symptomatická léčba

Léčba amyotrofické laterální sklerózy je založena pouze na patogenetické a symptomatické péči o pacienty. Patogenetickým lékem volby, který má důkazový základ, je Riluzole. Lék se používá k zpomalení progrese ALS, významně inhibuje smrt motoneuronů. Účinek léčiva je založen na zastavení uvolňování glutamátu v nervových buňkách a na snížení degenerace motoneuronů, ke které dochází při působení aminokyseliny. Přípravek Riluzole se užívá 1krát denně, při jídle 100 g.

Pacienti bez výjimky potřebují pravidelné sledování sledování údajů o klinických projevech ALS a laboratorních vyšetřeních (hladina CPK, ALT, AST). Symptomatická léčba zahrnuje použití antikonvulzí, vitamínů, anabolických steroidů, ATP, nootropiků, jejichž účel se upravuje v závislosti na formě onemocnění.

Prognóza pro pacienta s ALS

Prognóza života pacienta s amyotrofickou laterální sklerózou je nepříznivá a je určena závažností bulbárních a respiračních poruch. Onemocnění trvá od dvou do deseti let, bulbární forma vede k usmrcení pacienta z paralýzy dýchacího centra a vyčerpání těla za 1-2 roky, a to i při použití léčebné léčby.

Nejslavnější pacient ALS je Stephen Hawking, slavný fyzik, autor několika bestsellerů. Živý příklad skutečnosti, že můžete žít s onemocněním a nemůžete se vzdát.

Zúčastněte se diskuse o tématu, nechte své názory v komentářích.

Moderní léčba amyotrofické laterální sklerózy: všechny existující metody

Amyotrofická laterální skleróza je vzácná patologie nervového systému, která ještě nebyla účinně léčena. Patologie je také známá jako Gehrigova choroba, Charcot nebo motorická neuronová nemoc.

Motoneuronová nemoc je charakterizována progresivní atrofií vertebrálních svalů, ztrátou pohyblivosti jednotlivých skupin svalů. Během onemocnění postupně klesají motorické schopnosti, schopnost spolknout potraviny a komunikovat s ostatními. Dále v článku budeme hovořit o tom, jak léčit amyotrofickou laterální sklerózu a zda ji skutečně pomáhá.

Příčiny a rizikové faktory

Přesná etiologie onemocnění nebyla prokázána, ale vědci identifikují následující předisponující faktory v patogenezi onemocnění, které tuto kliniku způsobují:

  • genetické změny v systému geny superoxidového dimutázy-1;
  • přítomnost Charcotovy nemoci u rodinných příslušníků;
  • věk nad 40 let;
  • narušení metabolismu biologicky aktivních látek, při kterém dochází k přenosu nervových impulsů mezi nervové systémy;
  • virové infekce;
  • snížení funkční schopnosti imunitního systému;
  • dysfunkce parathyroidu.

Jak léčit amyotrofickou laterální sklerózu?

Léčba amyotrofické laterální sklerózy se provádí na ambulantní bázi, je prováděna neurology po počátečním vyšetření v neurologické nemocnici.

Hlavní typy léčby

  1. léčba drogami;
  2. paliativní terapie v pozdních fázích procesu;
  3. chirurgická korekce jednotlivých příznaků (uvalení gastrostomie s těžkou dysfágií, dlahy s kontrakcí kloubů);
  4. kyslíková podpora (nosní katétry, kyslíkové masky, mechanická ventilace) pro zhoršené respirační funkce;
  5. fyzioterapie (terapie elektropulsem, masáž).

Přípravky ke zpomalení postupu

Riluzole

Riluzol je lék na patogenetickou léčbu onemocnění a patří do skupiny inhibitorů uvolňování glutamátu z buněk pracujících v presynaptickém systému. Lék musí být po diagnóze amyotrofické laterální sklerózy trvat život, protože zpomaluje poškození nervového systému a prodlužuje očekávanou délku života v průměru 4-6 měsíců. Lék nemá žádný vliv na intenzitu klinických příznaků.

  • Riluzole se podává 100 mg jednou denně.
  • Pro větší terapeutický účinek léku musíte přestat kouřit.
  • Každé 3 měsíce by se měla provést biochemická studie žilní krve a měla by být sledována aktivita markerů funkce jater (ALAT, ASAT, ALP), protože Riluzole má hepatotoxicitu.
  • U pacientů se zavedenou diagnózou chronické hepatitidy, jaterní cirhózy a hepatocelulární insuficience se Riluzole podává 50 mg jednou denně.

Průměrná cena Riluzole (obchodní název Rilutek) se pohybuje od 8 000 do 14 000 rublů na balení (56 tablet v balení) a závisí na zemi výroby.

Actovegin

Patří do skupiny antioxidantů, zlepšuje dodávku kyslíku do nervových buněk.

Actovegin zabraňuje působení toxických radikálů na nervové buňky, má pozitivní vliv na intracelulární procesy, zlepšuje transport glukózy do buněk.

  • Používá se v krátkých dobách 2-3 týdny, 2krát ročně v podmínkách pobytu pacienta v neurologické nemocnici.
  • Během prvních 2 týdnů se 10-20 ml léku podává intravenózně denně, jednou denně, v příštím týdnu, 5-10 ml každý druhý den.

Balení Actovegin v průměru stojí 1500-1800 rublů, náklady na léčbu je 4-5 tisíc rublů.

Udržovací léčba

Při léčbě laterální sklerózy hraje důležitou roli podpůrná léčba.

Pro udržení metabolismu svalových tkání: 0,25 g karnitinu, 3 kapsle, 4krát denně po dobu 2 měsíců nebo roztok 20% levokarnitinu, 15 ml, 4krát denně. Kurz terapie se provádí třikrát ročně.

Vitaminové přípravky: Kombinuje se intramuskulárně v dávce 2 ml po dobu 7 dnů, pak 2 ml 2-3krát týdně. Kyselina thioktová 0,6 g denně po dobu 2 týdnů. Léčba vitamínovými přípravky se provádí 1-2 krát za rok.

Pro těžké svalové křeče: Baclofen, 10-20 mg denně.

Emocionální poruchy, úzkost, emoční labilita: Fluoxetin (Prozac) 20 mg denně, užívaný 30 minut před spaním. Doba trvání sedativní terapie je obvykle 2-3 měsíce;

Během ukládání: karbamazepin 0,1 g, 2krát denně.

Poruchy dýchání: podpora kyslíku ve formě nosních katetrů a kyslíkových maskách, v těžkých případech, tracheostomie a mechanická ventilace.

Při srážení: Amitriptylin 100 mg denně v noci.

Pro silnou bolest: Ketorol 10 mg až 4krát denně. Pokud je to nutné, je třeba užívat omeprazol 40 mg dvakrát denně, aby se zabránilo vzniku gastropatie související s NSAID.

V pozdních stádiích onemocnění jsou indikovány narkotické analgetika: Tramadol, 100-200 mg každých 12 hodin.

Ortopedické přístroje: tuhé obojek na krku, vložky, hole, dlahy, pneumatiky.

Lidová medicína

Léčba amyotrofické laterální sklerózy s lidovými léky je nepřijatelná z důvodu závažnosti onemocnění, ale jako podpůrná symptomatická terapie byly použity následující léky:

    Odvar z květu heřmánek, který má uklidňující a protizánětlivý účinek, se používá pro emoční poruchy a je také používán k otření sliznic ústní dutiny v případech dysfagie.

Pro přípravu odvaru se 4 polévkové lžíce sušených květů kombinují s vroucí vodou a parní lázeň se 30 minut infudují, pak se zfiltrují a požívají pol poháru 2 krát denně před jídlem. Lindenové květiny ve formě odvaru mají obecný tonický účinek, snižují příznaky únavy a bolesti hlavy, zvyšují imunitu.

Bujón se připravuje v poměru k 2 polévkovým lžícím sušených květin a listů na 1 šálek vody, bujón by měl být na parní lázni podáván po dobu jedné hodiny, poté je připraven k použití.

Pijte 1 sklenku 2-3x denně před jídlem.

  • Akupunkturní techniky pomáhají snižovat bolest a zabraňují vzniku paralýzy. Akupunkturní sezení se konají v raných stádiích onemocnění 2-3x týdně.
  • Klinické příznaky

    1. Svalové křeče a pálení končetin.
    2. Snížená schopnost udržovat rovnováhu.
    3. Zvýšené hluboké šlachy a vzhled patologických reflexů.
    4. Svalové křeče, doprovázené silnou bolestí.
    5. Zavěšení zastávky.
    6. Atrofie extenzních svalových skupin paží a nohou.
    7. Poruchy řeči a potíže s polykáním.
    8. Chronická únava, rychlá únava, bolesti hlavy, slabost.
    9. Výrazná ztráta hmotnosti.
    10. Dýchací potíže s obtížemi dýchání, které se vyskytují v klidu nebo s malou námahou.

    Diagnostika

    Pro stanovení diagnózy ALS je zapotřebí identifikovat příznaky neuronálního poškození jak z klinických, tak elektrofyziologických dat, stejně jako progrese klinických příznaků.

    Základní metody průzkumu

    • neurologické vyšetření;
    • jehlicová elektromyografie;
    • magnetické rezonanční zobrazování mozku a míchy;
    • molekulární genetické studie genu superoxid dismutázy-1.

    Sekundární

    • studie buněčné kompozice a spektra proteinu mozkomíšního moku;
    • transcraniální stimulace magnetického pole (TMS);
    • sérologické metody (detekce protilátek proti HIV, borrelióza, syfilis);
    • laboratorní krevní testy (obecné, biochemické);
    • svalovou biopsii nebo nervové zakončení.

    Prevence

    • Navštěvujte ošetřujícího neurologa 3-4krát ročně, pravidelné vyšetření pro sledování dynamiky procesu.
    • Přijetí předepsaných léků.
    • Abstinence od alkoholu a nikotinu.
    • Provádění speciálních gymnastických cvičení a komplexů fyzikální terapie.
    • Správná vyvážená strava obohacená bílkovinami a vitamíny.

    Amyotrofická laterální skleróza je život ohrožující onemocnění, které bez řádného lékařského sledování končí po 2-3 letech smrtelným následkem, takže při prvních známkách vývoje byste měli konzultovat neurologa, podstoupit vyšetření a jasně dodržovat navrhovaný léčebný plán ke zvýšení kvality a trvání života. Léčba doma bez dohledu odborníků v tomto případě je nebezpečná.